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目的:原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,可伴有脂溶性维生素缺乏及营养不良。目前缺少针对PBC患者的脂溶性维生素水平及营养不良情况的研究。本研究旨在评估原发性胆汁性胆管炎患者脂溶性维生素水平及营养不良程度,分析其与年龄性别分布、临床特征、疗效等方面的关系。方法:(1)收集自吉林大学第一医院2012年10月1日至2018年10月1日诊断为原发性胆汁性胆管炎患者的病历资料,根据入选及排除标准,纳入583例应用CONUT(controlling nutritional status)评分评估营养不良发生率及程度。将上述患者根据营养不良情况分组,对年龄性别分布、实验室指标、并发症发生情况、疾病严重程度、疗效等方面进行统计分析。纳入55例患者应用腰大肌指数(psoas muscle index,PMI)、总腰大肌指数(total psoas area,TPA)、横向腰肌厚度指数(transversal psoas thickness index,TIPI)评估营养不良发生率。(2)纳入72例PBC患者检测脂溶性维生素A、D、E水平,分析年龄性别分布、实验室指标、营养不良程度等与脂溶性维生素水平的关系。所有患者按照个人意愿选择是否补充相应的维生素口服制剂,6个月后复查相关实验室指标,评价疗效。结果:本研究中,维生素A缺乏率为29.17%,维生素D缺乏率73.61%,维生素D不足率22.22%,维生素E缺乏率2.78%。脂溶性维生素水平的年龄性别分布差异无统计学意义(P>0.05)。脂溶性维生素缺乏患者的总蛋白、白蛋白水平较低,胆红素及胆汁酸水平较高(P<0.05)。补充脂溶性维生素的患者与未补充的相比,按巴黎Ⅰ标准得到的完全应答率更高(P<0.05)。本研究中,根据不同测评方法得出的PBC患者营养不良发生率为63.64%~76.67%。将研究对象根据CONUT评分分为正常组、轻度营养不良组、中度营养不良组及重度营养不良组。重度营养不良组的水肿、消化道出血发生率更高(P<0.05)。腹水和肝性脑病的程度随营养不良程度加重而增加(P<0.05)。肝硬化比例随营养不良程度加重而升高(P<0.05)。Child分级、MELD评分随营养不良程度加重而增加(P<0.05)。多因素Logistic回归分析得出男性、腹水、水肿、脾肿大、消化道出血是PBC患者营养不良发生的独立影响因素(P<0.05)。正常组与营养不良组的脂溶性维生素水平差异无统计学意义(P>0.05)。根据维生素缺乏情况分组,比较各组间CONUT评分,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:(1)PBC患者普遍存在脂溶性维生素缺乏及营养不良。(2)补充脂溶性维生素可能改善PBC患者的疗效。(3)男性、腹水、水肿、脾肿大、消化道出血可能是PBC患者营养不良发生的独立影响因素。(4)PBC患者的脂溶性维生素水平可能与是否存在营养不良无关。