【摘 要】
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目的:作为一种具有潜在恶性且临床罕见的PEcoma,eAML误诊率极高,目前临床医师对该疾病的相关诊治经验尚且不足。本文旨在通过对eAML的临床特征、诊断、治疗及预后进行分析与探讨,以期提高对该疾病的认识及临床诊疗水平。方法:回顾性分析在2010年8月-2020年5月在我院收治的12例eAML患者的临床资料,对eAML患者的临床特征进行分析,包括临床表现、影像学检查、病历特征、治疗及随访,并结合查
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目的:作为一种具有潜在恶性且临床罕见的PEcoma,eAML误诊率极高,目前临床医师对该疾病的相关诊治经验尚且不足。本文旨在通过对eAML的临床特征、诊断、治疗及预后进行分析与探讨,以期提高对该疾病的认识及临床诊疗水平。方法:回顾性分析在2010年8月-2020年5月在我院收治的12例eAML患者的临床资料,对eAML患者的临床特征进行分析,包括临床表现、影像学检查、病历特征、治疗及随访,并结合查阅复习国内外相关文献,总结了该疾病的诊断、鉴别、预后、治疗和展望。结果:12例eAML患者中,男性3例,女性9例,平均年龄43.1岁,均为单发肿块;8例症状为腰腹部疼痛不适,余4例无明显症状,于体检中发现,其中一例出现肿瘤破裂出血。12例患者中仅1例术前诊断考虑囊性肾癌或eAML,5例术前被诊断为肾癌,5例诊断为错构瘤,1例考虑为脂肪肉瘤。泌尿系彩超提示高回声/等回声/低回声团块,边界清晰;增强CT示肿块呈圆形或椭圆形,多数为稍高密度、混杂密度影,增强明显,部分呈现网格状强化,病灶内见畸形或粗大血管影;1例患者行MRI示短T1、T2信号,脂肪抑制后呈低信号,增强后病灶内血管强化影。ECT肾动态显像示患处肾脏有不同程度的肾小球滤过功能受损。肿瘤测量最大径2.4～21.5cm。平均肿瘤最大径8.2cm,6例患者行经后腹腔镜下肾癌根治术,4例患者行保留肾单位的经后腹腔镜下肾部分切除术,2例患者分别因急诊手术及肿瘤体积巨大行开放肾切除术。7例肾全切标本中,6例出现肿瘤侵袭性生长,肿瘤侵犯集合系统、肾包膜、肾皮质或肾髓质。光镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样（多角形）,其间大量厚壁血管及数量不等的脂肪组织交错排列而成,可见局灶坏死、出血表现。免疫组化提示HMA-45、Melan-A、SMA、Vim呈阳性,CK阴性,Ki67小于5%。随访时间3至56个月不等,暂未发现复发或远处转移。结论:EAML在临床上罕见,女性患者患病率较高,症状与肿块大小关系密切。影像学上表现多样,可以对疾病的初步诊断起到一定帮助,明确诊断有赖于病理和免疫组化。光镜下出现特征性的上皮样细胞或梭形细胞,细胞核大,胞浆丰富,嗜酸性,可见病理性核分裂像。肿瘤专一性表达HMA-45,Melan-A和SMA。基因检测对于eAML的鉴别、肿瘤分型、靶向化疗药的使用上具有潜在价值。外科手术是eAML治疗的首选,随访结果没有患者出现不良预后,证实手术治疗能够为eAML带来良好的预后,但相关病例报道提示eAML可出现转移及复发,转移性eAML可在化疗、免疫治疗、TAE等诸多治疗手段上获益。考虑到eAML潜在恶性,仍建议长期密切随访。
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