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目的使用颅后窝骨性和膜性减压术，在皮层下电凝小脑扁桃体,无张力缝合人工硬脑膜，最后使用骨瓣扩大并回置的方式治疗ChiariⅠ型畸形，随访术后患者神经功能、脊髓空洞、影像学、神经电生理等指标变化情况，对手术疗效进行评价;应用磁共振相位对比电影法(phase contrast cine magnetic resonance image, PCMR)分别在颅颈交界区平面上、下选取感兴趣区(Regions of interest, ROI)平面即测定颅内和椎管内相应区域的速度。椎管内ROI选在颈髓2-3水平前缘蛛网膜下腔(anterior cervical2-3，AC2-3),颈髓2-3水平后缘蛛网膜下腔(posterior cervical2-3，PC2-3)；颅内测量中脑导水管的峰值流速(peak velocity, PV)(上丘和下丘之间)，同时测定正中矢状位后颅窝相应指标，探讨手术前后Chiari畸形患者脑脊液流体力学的改变情况；讨论Chiari畸形和脊髓空洞的形成机制。资料与方法第二章：Chiari畸形颅后窝减压及重建显微手术的临床研究。2009年12月至2013年6月，抽取第三军医大学西南医院神经外科收治的其中80例ChiariⅠ型畸形患者，应用颅后窝减压及重建显微手术对患者进行治疗,对手术疗效进行评价。第三章：磁共振相位对比电影法对ChiariⅠ型畸形脑脊液流体力学的临床分析。2012年7月至2013年5月，抽取第三军医大学第一附属医院神经外科收治的ChiariⅠ型畸形患者52例。应用头颅MRI正中矢状位T2加权平扫对手术前Chiari I型畸形患者和对照组的小脑幕角、斜坡长度进行测量；应用PCMR技术对患者手术前后及对照组的AC2-3, PC2-3，中脑导水管脑脊液PV进行测定并对比。结果第二章：手术后症状改善或消失78例，无变化2例，无症状恶化或死亡病例。73例患者合并脊髓空洞症，66例患者脊髓空洞缩小，7例患者脊髓空洞无明显变化。对患者脊髓空洞恢复情况的随访时间为1月-40月，平均1年。共随访36例合并脊髓空洞的患者，其中30例患者脊髓空洞缩小或消失，4例不变，2例扩大。对患者神经功能恢复情况的随访时间为1月-3.5年，平均10个月，共随访67例患者，57例症状消失或改善，8例病情不变，2例加重。第三章：患者斜坡长度明显小于正常对照组(P=0.004)；小脑幕角明显大于正常对照组(P=0.019)；术前AC2-3颅向和尾向PV、PC2-3颅向和尾向PV以及中脑导水管颅向PV明显比志愿者低(P=0.034AC2-3颅向PV, P=0.000002AC2-3尾向PV; P=0.046PC2-3颅向PV, P=0.015PC2-3尾向PV; P=0.022aqueduct颅向PV)，手术后AC2-3颅向和尾向PV、PC2-3颅向和尾向PV以及中脑导水管颅向PV较术前增大(P=0.024AC2-3颅向PV, P=0.002AC2-3尾向PV; P=0.001PC2-3颅向PV, P=0.032PC2-3尾向PV; P=0.003中脑导水管颅向PV)；术前中脑导水管尾向PV大于志愿者(P=0.004)，手术后中脑导水管的尾向速度较术前降低(P=0.012)；术前PC2-3颅向PV>2.63cm/s，中脑导水管颅向PV>2.13cm/s的Chiari I型畸形患者手术后主要神经症状得到明显改善。结论1.后颅窝减压及重建显微手术的重点是解除颅颈交界区的梗阻、重新恢复脑脊液循环，是治疗Chiari I型畸形的有效术式。2.Chiari畸形患者先天性骨性异常致小脑扁桃体异位和加重脑脊液循环障碍。3.存在于蛛网膜下腔(Subarachnoidal space，SAS)和脊髓空洞之间的压力梯度支持血管周围间隙学说。4.PCMR可能是判断Chiari畸形手术预后一个有用的工具。