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目的:通过对25例West综合征(West syndrome,WS)的回顾性分析,总结WS的临床特点,探讨抗癫痫药物(Anti-epileptic drugs,AEDs)及在此基础上添加激素治疗的疗效,为进一步提高WS的诊治水平提供依据。 方法:采用回顾性分析方法,总结2010年1月-2015年3月在我院诊治的25例WS患儿的临床表现、脑电图(Electroencephalogram,EEG)、头颅影像、治疗及预后,通过定期随访,详细记录发作情况、监测药物不良反应、观察智力运动发育水平,评估疗效,调整治疗;根据是否添加激素治疗将本组病例分为AEDs组及激素治疗组,比较两组治疗的疗效及预后,应用SPSS13.0统计软件进行统计学处理。 结果:1.男17例,女8例,男女之比为2.125:1。发病年龄为1月龄至12月龄,平均发病年龄为(6.4±3.19)月,中位年龄9月,其中3月以下2例(12%),3-6月14例(56%),7月-1岁9例(36%);2.症状性WS占76%(19/25):其中有脑损伤病史14例,脑发育异常11例。隐源性WS占24%(6/25);3.84%发作表现为点头样屈曲痉挛,8%为伸展型,8%为混合型,发病均在初睡和濒醒阶段;4.发作间期EEG均表现为高幅失律;5.治疗后痉挛完全缓解15例,显效5例,有效4例,无效1例,痉挛控制率为80%;6. AEDs单药治疗6例,两种药物合用7例,三种药物5例,四种及以上AEDs联用7例。两种以上AEDs治疗者占76%(19/25);7. AEDs组11例,痉挛控制率63.64%;激素治疗组14例,痉挛控制率92.86%,两组控制率比较存在统计学差异(P=0.0498);AEDs组痉挛完全缓解平均时间为(18.4±12.38)月;激素治疗组痉挛完全缓解平均时间为(10.4±4.81)月,存在统计学差异(P=0.018);8.激素治疗组包括促肾上腺皮质激素(Adrenocortieotrophic hormone,ACTH)治疗9例,痉挛控制率88.89%;泼尼松(Prednisone,Pred)治疗5例,痉挛控制率100%,控制率比较存在统计学差异(P=0.003);9.发病年龄<3月组控制率100%,3-6月组控制率71.43%,7-12月组控制率88.89%,控制率两两比较显示:<3月和3-6月组控制率有统计学差异(P=0.005),<3月和7-12月组控制率有统计学差异(P=0.001);10.病程<3月痉挛控制率为81.82%;3-6月病程控制率为85.71%;7月以上病程控制率为71.43%,控制率两两比较显示:3-6月与7月以上控制率存在统计学差异(P=0.023);11.症状性WS痉挛控制率78.95%,隐源性WS控制率83.33%,控制率比较存在统计学差异(P=0.008);12. AEDs组3例(3/11)出现不良反应:1例情绪异常,2例肝功能异常。激素治疗组14例(14/14)均出现不同程度体重增加、库兴外貌,2例(2/14)出现电解质紊乱,2例(2/14)继发感染;13.经治疗后智力运动发育落后25例(100%),死亡1例(4%);11例(44.00%)EEG高幅失律完全缓解,14例(56%)高幅失律呈部分缓解;14.预后不良者5例(治疗有效4例,无效1例)。其中脑白质软化2例,脑发育不良1例,新生儿窒息1例;发病年龄均为3-6月;15.对可能影响痉挛控制的多个因素(包括:病程、病因、影像学结果、AEDs用药种类、有无使用激素治疗)进行卡方检验,结果均具有统计学意义(P<0.05),其中有无使用激素治疗与痉挛控制优势比(Odds ratio,OR)=3。 结论;1.WS多在7月前发病,以成串屈曲型痉挛发作为主要表现,高幅失律为其脑电图特征性改变;2.新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿低血糖等围生期脑损伤是本组WS常见病因;3. WS常为难治性癫痫,需多种AEDs联合治疗;4.激素治疗组痉挛控制率高于AEDs组,即AEDs联合激素治疗的疗效优于AEDs治疗;且ACTH疗效与Pred疗效相当;5. WS总体预后不良,绝大多数伴随智力运动发育落后。病程长、影像学异常、围生期脑损伤、多药治疗、未添加激素治疗是痉挛难于控制的高危因素。