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目的：回顾性分析不同外科手术径路行法洛四联症根治手术患者资料,分析不同手术径路患者术后并发症及临床疗效,探讨经右心房/肺动脉径路行法洛四联症根治手术的适应症,为临床手术径路的选择提供循证学依据。资料与方法：选择自2007年1月至2010年5月在湘雅二医院小儿心脏外科,由一组外科医生施行的法洛四联症根治手术患者140例为研究对象。术前均经二维超声心动图及心脏大血管CTA检查确诊为法洛四联症,其中右心室双出口、法洛四联症合并肺动脉闭锁以及一期行分流手术者不属于研究范围之内。RA组40例单纯经右心房径路行根治手术,RA-PA组37例经右心房-肺动脉联合径路行根治手术,RA-PA-RV组63例经右心房-肺动脉-右心室小切口辅助行根治手术。各组在术前性别、年龄、体重、体表面积、指脉氧饱和度、血红蛋白浓度、红细胞压积及心功能指标间均无统计学差异,但在RA-PA-RV组肺动脉瓣二瓣畸形、干下型VSD、骑跨度>50%占有更高的比例。术前测定并记录肺动脉瓣环Z值,McGoon值,分别评价其术前肺动脉发育情况,心功能指标,观察术中体外循环情况,术毕右心室与左心室峰值压力比值,术后早期死亡率及并发症发生率,术后心脏二维超声心动图,术后机械通气时间,ICU滞留时间,术后住院天数,以及出院后追踪随访结果。应用SPSS 16.0统计软件对数据进行统计学分析。结果：体外循环时间RA组明显低于RA-PA组及RA-PA-RV组(P<0.05),RA-PA组明显低于RA-PA-RV组(P<0.05)；主动脉钳闭时间RA组明显低于RA-PA组及RA-PA-RV组(P<0.05),RA-PA组小于RA-PA-RV组,但两组之间没有统计学差异(P>0.05)。术前心脏二维彩色超声心动图检查结果肺动脉瓣环尺寸RA组大于RA-PA组,RA-PA组大于RA-PA-RV组,但均没有统计学差异(P>0.05),RA组大于RA-PA-RV组,有统计学差异(P<0.05)；肺动脉主干及左肺动脉尺寸RA组显著大于RA-PA组及RA-PA-RV组(P<0.05),RA-PA组大于RA-PA-RV组,均无统计学差异(P>0.05),右肺动脉尺寸各组间无统计学差异。肺动脉瓣环Z值RA组高于RA-PA组,RA-PA组高于RA-PA-RV组,均有统计学差异(P<0.05)。术前CTA检查McGoon值RA组大于RA-PA组,两者间没有统计学差异,RA组大于RA-PA-RV组,RA-PA组大于RA-PA-RV组,均有统计学差异(P<0.05)。各组间心功能指标均无统计学差异(P>0.05)。术后住院天数、术后机械通气时间、术后ICU停留时间RA组低于RA-PA组,RA-PA组低于RA-PA-RV组,无统计学差异(P>0.05),RA组低于RA-PA-RV组,有统计学差异(P<0.05)。术前心脏彩超结果与术后复查相比,各组术后PG均明显下降,与术前PG相比有统计学差异(P<0.05)；各组肺动脉主干尺寸均明显增加,与术前相比有统计学差异(P<0.05)；各组EDV均明显增加,与术前相比有统计学差异(P<0.05)。围手术期死亡5例,总死亡率3.57%。LOS在RA-PA-RV组发生率最高。术后随访期限1月-41月,随访期内未有死亡者,未有威胁生命的心律失常,未有需要再次手术者。全部患者心功能Ⅰ-Ⅱ级,二维超声心动图检查各组右心室流出道压差均有不同程度下降。结论：法洛四联症可经右心房/肺动脉径路行根治手术；经右心房/肺动脉径路行根治手术并不增加手术并发症和死亡率；经右心房/肺动脉径路行根治手术在肺动脉瓣环Z值大于-3时是安全可行的。