特发性肺纤维化是一种病因不明的间质性肺炎,发病机制复杂,治疗手段有限。发病机制:基因和环境因素导致肺泡上皮细胞反复损伤-异常修复甚至凋亡,释放以转化生长因子β为代表的多种致纤维化因子,诱导大量成纤维细胞、肌成纤维细胞积聚、活化和增殖,并分泌过量细胞外基质沉积于肺内启动纤维化进程,随着肺部纤维化程度加重肺基质越发僵硬,僵硬的基质能促进纤维化,从而形成肺纤维化和基质僵硬的恶性循环,导致疾病不可逆进展。药物治疗上,近年来研究证实N-乙酰半胱氨酸+泼尼松+硫唑嘌呤、N-乙酰半胱氨酸、华法林、干扰素γ、安倍生坦和波生坦治疗均无获益,甚至存在安全性风险,故不推荐临床应用。最新的临床试验显示抗纤维化药物吡非尼酮和酪氨酸激酶抑制剂尼特达尼能延缓疾病进展,为本病的治疗带来了曙光。目前还有多种新药处在前期临床试验中,例如针对白介素-13、结缔组织生长因子、整合素αvβ6和赖氨酰氧化酶类似物2的单克隆抗体,以及溶血凝脂酸受体1的拮抗剂,其结果值得期待。