目的:分析辽宁地区343例原发性IgA肾病患者肾脏组织病理学改变、临床表现以及实验室指标等特点及其相互关系,旨在深入了解本地区IgA肾病疾病特点,为提高IgA肾病诊治水平、改善预后提供依据。方法:收集分析2010年1月-2015年12月于本中心行肾穿刺活组织检查确诊为原发性IgA肾病343例辽宁地区患者的临床及病理资料,按Lee氏病理分级系统评价肾脏病理损伤,并进行分组,探讨临床表现、实验室指标和病理损伤的关系。结果:1.本组原发性IgA肾病占同期肾活检人数的20.3%;发病年龄15-83岁,男女比1.17:1,平均年龄35.29±12.66岁;发病高峰在20-40岁,以青年人为主,占总数的62.4%;平均病程17.74±35.43个月。2.本组病理分级Ⅰ级8例(2.3%)、Ⅱ级67例(19.5%),Ⅲ级201例(58.6%)、Ⅳ级65例(19.0%)、Ⅴ级2例(0.6%),以Ⅲ级比例最高,占58.6%。病理改变几乎涵盖了所有肾脏病理损伤形式,以系膜及基质增生病变为最常见,占100%。免疫球蛋白和补体沉积以IgA+IgG+IgM+C3型最多,占41.7%;各病理级别补体C3以++最多,占80.2%;IgA以+++最多,占81.3%。免疫球蛋白、补体沉积类型及IgA、C3沉积强度与病理分级无明显相关性(P>0.05)。3.本组IgA肾病患者79.6%无明显发病诱因,62例(18.1%)患者有前驱感染病史。临床以无症状尿检异常比例最高,占23.9%,尿检异常以蛋白尿+镜下血尿比例最高,占60.4%,肾脏组织病理学表现以Ⅲ、Ⅳ+Ⅴ级为主。肉眼血尿患者平均发病年龄28.20±8.2岁最小,各组间比较P<0.01,Ⅲ级以下占90.5%。肾活检时半数患者肾功能正常,且随着肾功能进展,人数逐渐减少,伴高血压、大量蛋白尿、高尿酸血症患者比例随之增加,肉眼血尿患者随之减少(P<0.01)。本组CKD1-2期260例和3-5期83例,两组间比较收缩压、舒张压、年龄、胱抑素-C、血肌酐、尿素氮、尿酸以及纤维蛋白原有显著统计学差异(P<0.01),24h尿蛋白定量、血红蛋白以及血Ig A水平组间比较有统计学差异(P<0.05)。4.Lee氏分级系统能够较真实的反映肾组织损伤程度情况,肾小球、肾小管-间质以及肾脏血管病变各病理积分均与Lee氏病理分级之间呈正相关关系(P均<0.01)。病理分级与血压、尿蛋白均呈正相关关系,与肾功能呈负相关关系(P均<0.01)。IgA肾病各临床指标与病理损伤之间有明显的关联,在一定程度上可衡量病理改变情况,尿蛋白、肾功能损伤、血尿酸、血压与肾脏各组织病理损伤均呈一定相关关系,而血钙、血清IgA、血C3及IgA/C3比值与肾脏各组织病理损伤无明显相关关系(P>0.05)。结论:1.本地区原发性IgA肾病平均年龄35.29±12.66岁,多数病因不明,男女发病比例相近。2.高血压对肾脏组织有广泛的损伤作用,尤其与肾脏血管积分呈显著正相关性,提示有效控制血压可能有助于改善IgA肾病长期预后。3.年龄、血压、早期肾功能异常、尿蛋白、血尿酸、纤维蛋白原、血红蛋白以及血IgA水平是提示IgA肾病发展至CKD3期以上的重要指标。4.本研究发现,采用IgA肾病Lee氏分级模式结合Katafuchi评分系统的组合分析方法可更加准确地评价肾脏组织病理损伤程度,有助于提高IgA肾病的病理诊断精准性。