急性双表型白血病的实验室特征与临床研究

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目的:分析急性双表型白血病(BAL)的临床和实验室特征,评价急性白血病免疫双表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。本研究根据急性双表型白血病细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学进行综合分析,进一步探讨BAL的诊断、治疗和预后。方法:自2000年4月至2005年12月所有初诊的急性白血病患者400例,采用MICM分型,用流式细胞仪进行免疫表型分析。根据EGIL标准诊断BAL共30例,其中20例进行了染色体G显带技术核型分析。收集同期住院治疗初诊AML患者90例和ALL患者60例作为对照组。结果:BAL占同期急性白血病(AL)的7.5%,30例BAL临床表现与同期诊断为急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)患者无显著性差异(P>0.05)。多药耐药基因编码产生的膜糖蛋白(P170)表达阳性率62%,CD34阳性率73.3%,均明显高于同期非BAL患者P170表达阳性率19.3%和CD34阳性率46.2%(P<0.05)。30例BAL中B-Ly+/My+双表型18例,T-Ly+/My+双表型10例,同时表达T抗原和B抗原2例。20例BAL进行了染色体核型分析,其中异常核型占11例(55%),高于同期非BAL(P<0.01)。28例BAL患者接受治疗后完全缓解(CR)率为35.7%,1年总生存率为10.7%,9例兼顾粒、淋二系的方案治疗后全部CR,平均无病生存期(DFS)7个月。结论:本次研究结果显示与同期非BAL的治疗相比,BAL的治疗效果较差、生存期短,这与染色体结构异常及多药耐药基因表达等较多的不良预后因素有关。有20例进行了染色体核型分析,出现11例异常染色体,其中6例出现Ph染色体,Ph+患者化疗后CR低。另外BAL患者的CD34阳性率及P170阳性表达率较高。对BAL治疗给予兼顾粒、淋二系的诱导和巩固化疗方案取得一定疗效。
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