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背景：高迁移率族蛋白B1 (HMGB1)的异常激活在肺纤维化的发病机制中发挥着重要的作用。肺复康合剂(FFK)是由八种传统中药提取的,临床上的应用明确了其对肺起到保护的作用。然而,FFK是否具有抗肺纤维化作用尚未知晓。目的：本课题中,我们研究FFK分别对转化生长因子(TGF-β1)在细胞实验中和博莱霉素(BLM)在动物实验中诱导的肺纤维化模型的影响。方法：(1)在细胞实验中,FFK对TGF-β1刺激A549细胞诱导上皮细胞-间质细胞转分化(EMT)和人肺成纤维细胞(HLF1)增殖的作用。(2)在动物实验中,FFK对BLM诱导的肺纤维化模型的作用。结果：(1)FFK通过减少波形蛋白和增加E-钙黏蛋白的表达来抑制EMT。(2)FFK能抑制HLF1的增殖,它的半数抑制率(IC5o)为0.51μg/ml。(3)FFK通过降低大鼠的病理评分、胶原蛋白的沉积、a-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和HMGB1的表达以及提高晚期糖基化终产物受体(RAGE)的表达来减轻BLM诱导的肺纤维化。最终,FFK在细胞和动物实验中通过降低HGMB1和上调RAGE的表达显著抑制EMT,从而减轻肺纤维化程度。讨论与结论：FFK通过减少HMGB1、vimentin的表达和提高RAGE、 E-cadherin的表达来抑制EMT。总之,我们的结果表明,FFK通过调节HMGB1/RAGE信号通路防止实验性肺间质纤维化的发生。HMGB1蛋白的异常激活和RAGE蛋白的减少在IPF的发病机制中发挥着重要的作用。原儿茶醛(PA)是一种天然的化合物,它是从酚酸的降解产物中提取的。然而,PA是否有抗肺纤维化作用仍不明确。本实验中,我们研究了PA在细胞实验对A549细胞的EMT、AT1细胞的凋亡、HLF1细胞的增殖以及在动物实验中的影响。PA治疗组通过减少HMGB1口Vimentin蛋白的表达,增加E-cadherin和RAGE蛋白的表达抑制EMT,通过减少FGF2和PDGF蛋白的表达抑制HLF1的增殖。增加RAGE蛋白的表达能减少AT1细胞的凋亡。在动物实验中,PA通过降低病理评分、胶原沉积、FGF2、PDGF、a-SMA和HMGB1的表达以及提高RAGE的表达来减轻肺纤维化。在细胞实验中,PA通过降低HMGB1和提高RAGE蛋白的表达,抑制EMT和HLF1细胞的增殖,以及AT1细胞的凋亡减轻肺纤维化。最终,我们的结果显示PA通过调节HMGB1/RAGE信号通路来减轻肺纤维化。特发性肺纤维化(IPF)是一种生存中位期仅为3年(从确诊开始)的致死性疾病。到目前为止,还没有一种治疗药物被美国食物药物局(FDA)所认可。为了寻找有效的治疗药物,许多药物正处于临床试验阶段。大多数的治疗策略针对当前IPF的发病机制：肺泡上皮细胞的异常损伤修复最终导致了肺纤维化。目前这种上皮细胞的异常修复的过程主要包括：先天的免疫功能的紊乱；成纤维细胞的分化和肌成纤维细胞的聚集;细胞外基质的沉积。在本综述中,我们将讨论在当前作用机制的背景下,目前已完成的和正在进行的Ⅱ和Ⅲ期临床试验的药物治疗、一般治疗及IPF并发症的治疗方式。本文中,关于最近已完成的吡非尼酮和尼达尼布的实验展示出了积极的效果,还有其他一些正在进行试验的药物,它们给IPF提供了有价值的治疗靶点,而且还给IPF患者带来了福音。