目的：研究survivin在原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma ofbone，PLB)中的表达及与细胞增殖、血管生成和预后的关系。 方法：应用免疫组化S-P法检测30例原发性骨淋巴瘤中survivin、ki-67和CD34的表达水平，并对所有病例进行随访，10例淋巴结反应性增生为survivin的阳性对照。 结果：(1)临床情况：30例原发性骨淋巴瘤中，男性17例，女性13例，男女之比约3:2，年龄1.5—73岁，中位年龄47岁。发生部位以不规则骨为主，其次为长骨，较少发生在扁骨。所有原发性骨淋巴瘤患者的临床症状均无特异性，均有患骨疼痛、触痛及压痛。X线表现为患骨侵袭性破坏，多为溶骨性，少数为硬化性和囊性。治疗均采用手术+化疗+fR疗。 (2)组织学类型和免疫表型：按照2003年WHO新分类进行诊断，30例原发性骨淋巴瘤病例中全部为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’Slymphoma，NHL)，无一例霍奇金淋巴瘤。21例B细胞性淋巴瘤均表达CD20和CD45RA，其中6例诊断为淋巴浆细胞性淋巴瘤，14例弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例小淋巴细胞淋巴瘤；9例T细胞淋巴瘤强阳性表达CD45Ro，其中8例为外周T(非特殊类)细胞淋巴瘤，1例表达CD30，为间变性大细胞淋巴瘤。 (3)Survivin在原发性骨淋巴瘤和淋巴结反应性增生中的表达：40例病例(30例原发性骨淋巴瘤和10例淋巴结反应性增生)中，survivin在原发性骨淋巴瘤中的阳性表达率为100％(30／30)，淋巴结反应性增生的Survivin基因阳性表达率为60％(6／10)。Survivin在原发性骨淋巴瘤的B细胞性淋巴瘤中表达在胞核或胞浆，在T细胞性淋巴瘤中则全部表达在胞浆，在淋巴结反应性增生中表达于滤泡生发中心的胞核。Survivin的(+)表达者为26.7％(8／30)，(++)表达者为26.7％(8／30)，(+++)表达者为46.7％(14／30)，其中(+++)表达主要集中在弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)和间变性大细胞淋巴瘤，占85.7％(12／14)。 (4)原发性骨淋巴瘤中Survivin、ki-67标记指数(Labeling Index，LI)、微血管密度(microvessel densitv，MVD)、生存时间与临床病理因素的关系：不同表达强度中，Survivin在不同的发病年龄组和性别组间差异不明显，而在免疫分型和不同的分化程度组内差异显著(P<0.05)。Ki-67标记指数LI平均为20.52±8.69，其表达与原发性骨淋巴瘤的性别、年龄、免疫分型无关，与分化程度有关，组间差异显著(P<0.05)。微血管密度MVD平均为56.67±9.18，其表达也与原发性骨淋巴瘤的性别、年龄、免疫分型无关，而与分化程度有关，组间差异显著(P<0.05)。原发性骨淋巴瘤的平均生存时间为24.9个月，在性别和年龄组间差异不明显，但在不同的分化程度和免疫分型组内差异显著(P<0.05)。 (5)原发性骨淋巴瘤中survivin与ki-67的U、MVD的关系：30例原发性骨淋巴瘤病例中，ki-67的LI和MVD都随survivin表达强度的增强而升高，三个等级组之间比较有显著差异(P<0.05)，survivin表达与ki-67的LI和MVD均呈正相关。 (6)原发性骨淋巴瘤中survivin、ki-67的 LI和MVD与预后的关系：30例原发性骨淋巴瘤患者中，平均生存时间24.9个月，最长存活时间为87个月，最短的2个月。18例已死亡，平均生存时间17.4个月，均死于原发病。其生存时间随survivn表达强度的增强而缩短，三个等级组之间差异显著(P<0.05)。Survivin胞核和胞浆表达的生存时间也不一样，胞核表达的生存时间(19.3个月)短于胞浆表达者(34.5个月)，差异有显著性(P<0.05)。以ki-67的U低于或高于20.52为尺度进行分析，细胞的标记指数与患者的平均生存时间有明显相关性(P<0.05)。以MVD低于或高于56.67为尺度进行分析，微血管密度与患者的预后有明显相关性(P<0.05)。 结论：(1)本组原发性骨淋巴瘤以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主，其次是非特殊类T细胞性淋巴瘤。 (2)Survivin不能作为区别淋巴结良恶性病变的指标，它在淋巴细胞的转化过程中起作用。Survivin基因在原发性骨淋巴瘤中的高表达而导致瘤细胞凋亡过程的抑制可能是此肿瘤增殖活性增加，分化差的一个重要因素。Survivin表达水平可作为判断原发性骨淋巴瘤分化程度的参考指标。原发性骨淋巴瘤与其他淋巴瘤一样，瘤细胞的凋亡调控、增殖和分化是多基因参与调节的复杂过程，其具体分子机制还有待于进一步研究。 (3)Survivn异常增加瘤细胞的生存能力。Survivin保护血管，促进肿瘤血管生成，有助于原发性骨淋巴瘤的发生发展。 (4)原发性骨淋巴瘤患者的生存时间与survivn在瘤细胞中的定位和表达强度有关，survivin可以用来判断原发性骨淋巴瘤的生物学行为，作为判断原发性骨淋巴瘤预后的重要指标。