目的：总结原发性皮肤恶性黑素瘤的临床表现、病理特点及诊疗方法。探讨我国皮肤恶性黑色素瘤的诊疗策略，以期早期诊断，早期治疗，改善预后。方法：收集2000年1月至2014年1月沈阳军区总医院门诊及病房收治的经组织病理及免疫组化证实的78例原发性皮肤恶性黑素瘤的临床及病理资料，对其发病原因、临床病理特征、诊断与治疗方法、肿瘤复发及生存情况进行回顾性分析。结果：本组患者78例，其中男35例，女43例，初诊年龄15～90岁，平均年龄56.5岁。皮损发生部位为肢端59例，手臂部3例；腿部2例；面部2例；头部2例；颈部1例；躯干部9例。镜下形态以上皮样细胞、梭形细胞或二者混合型为主。临床病理分期为原位20例（25.64%），Ⅰ期患者13例（16.67%），Ⅱ期患者30例（38.46%），Ⅲ期患者11例（14.10%），Ⅳ期4例（5.13%）。截止2013年1月随访结果显示:19例患者超过12个月后失访;随访到的59例中,13例原位CMM患者目前全部存活；Ⅰ期患者9例，1例因肺癌死亡，8例存活，定期复查者1人（未发现复发或转移）；Ⅱ期患者23例，死亡7例，除1例因年龄较大自然死亡，余6例死于本病（术后生存时间分别为23月，36+月，38+月，64月，70+月和84个月），定期复查6人（区域复发者2例，远处皮肤复发者1例，未复发者3例）；Ⅲ期患者10例，死亡8例（术后生存时间12个月～36个月者5例，36～60个月2者，超过60个月者1例），定期复查者2例，目前无复发；Ⅳ期4例，均在1年内死亡。结论：1.我国原发性皮肤恶性黑色素瘤主要以肢端雀斑型为主，恶性程度高，其发病与炎症刺激和紫外线损伤相关，加强健康教育和防癌宣传有利于疾病的早期诊断和治疗。2.皮肤恶性黑色素瘤的诊断主要依靠临床表现和组织活检，病理及免疫组化结果为确定诊断的金标准。肿瘤浸润深度、有无溃疡及临床病理分期为影响预后因素。3.目前皮肤恶性黑色素瘤的治疗以完整手术切除为主，手术切除范围和辅助治疗方案均应根据病理分期选择。随着生物科技的发展，新型靶向治疗药物及免疫疗法的研发在改善皮肤恶性黑色素瘤的预后和提高临床生存率方面显示出良好的临床应用前景。