目的探讨体重指数(body mass index, BMI)与支气管扩张症患者的疾病严重程度的相关性,探索BMI能否预测支气管扩张症患者的住院风险及死亡风险。方法1.本研究为纵向研究,选取从2010年1月至2013年12月,于山东省4家三甲综合性医院收治、经胸部高分辨率CT确诊为支气管扩张症的患者,随访至2014年4月。分析支气管扩张症患者的一般资料、BMI、病因学及临床指标(包括英国医学研究委员会呼吸困难量表、肺功能、动脉血气分析、影像学病变分布范围、痰微生物学、外周血C-反应蛋白和红细胞沉降率等),并通过随访记录支气管扩张症患者的急性加重次数、住院次数及生存时间。2.按照BMI将支气管扩张症患者分为4组：低体重组(BMI< 18.5 kg/m2)、正常体重组(18.5 kg/m2< BMI< 25 kg/m2)、超重组(25 kg/m2≤ BMI< 30 kg/m2)及肥胖组(BMI≥ 30 kg/m2),比较4组患者在临床指标、急性加重次数及生存时间等方面的差异。3.建立多因素线性回归模型,分析影响支气管扩张症患者住院次数的因素。4.建立Cox比例风险回归模型,探索预测支气管扩张症患者死亡风险的因素。结果1.本研究共收治339例支气管扩张症患者,女性患者例数多于男性(197例vs142例),平均年龄为56.0±13.5岁,BMI平均为21.9±4.1 kg/m2。特发性支气管扩张症最常见(204例,60.2%)。240例(70.8%)患者的肺功能异常,主要是阻塞性通气功能障碍(136例,56.7%),118例(34.8%)患者存在呼吸衰竭。179例(52.8%)患者的痰培养阳性,其中最常见的病原菌为铜绿假单胞菌(138例,占病原菌总数的77.1%)。2.339例支气管扩张症患者的平均每年急性加重次数为1.7±1.5次,随访期间共有43例(12.7%)患者死亡。支气管扩张症患者的第1年、第2年、第3年及第4年的累积生存率依次为94%、86%、81%及73%。3.4组支气管扩张症患者所占比例分别为：低体重组(97例,28.6%)、正常体重组(173例,51.1%)、超重组(55例,16.2%)及肥胖组(14例,4.1%)。与其他3组支气管扩张症患者相比,低体重组的支气管扩张症患者具有较低的用力肺活量、一秒率和深吸气量(P<0.05),具有较多的急性加重次数(P<0.05),具有较高的外周血C-反应蛋白和红细胞沉降率(P<0.05),具有更广泛的影像学病变分布范围(P<0.05),并且具有更高的铜绿假单胞菌培养阳性率(P<0.05)。4组支气管扩张症患者的生存曲线有统计学差异(χ2=31.67,P<0.001),低体重组患者的死亡率显著高于其他3组患者(χ2=35.16,P<0.001)。4.多因素线性回归分析结果提示英国医学研究委员会呼吸困难量表、BMI、红细胞沉降率、C-反应蛋白及支气管扩张症病史年数是影响支气管扩张症患者住院次数的主要因素(回归方程决定系数R2=0.58)。支气管扩张症患者的BMI与其住院次数呈负相关关系(标准化回归系数b’=-0.26,P<0.001),而支气管扩张症患者的英国医学研究委员会呼吸困难量表(b’=0.44,P<0.001)、红细胞沉降率(b’=0.15,P=0.007)、C-反应蛋白(b’=0.14,P=0.014)和支气管扩张症病史年数(b’=0.08,P=0.039)均与其住院次数呈正相关关系。5.根据Cox比例风险回归模型结果,5个主要指标可以独立预测支气管扩张症患者的死亡风险,包括动脉血二氧化碳分压、深吸气量、年龄、BMI和第1秒用力呼气容积占预计值百分比。支气管扩张症患者的动脉血二氧化碳分压升高(≥50mmHg),死亡风险增加[相对危险度(relative risk, RR)=2.13,95%可信区间(confidence interval, CI):0.99-4.59];深吸气量降低,死亡风险增加(RR=0.1895% CI:0.05-0.65);年龄增加(≥55岁),死亡风险增加(RR=7.70,95% CI：1.79-33.26)；低BMI (BMI＜18.5kg/m2),死亡风险增加(RR=0.48,95% CI：0.27-0.85)；以及第1秒用力呼气容积占预计值百分比下降,死亡风险增加(RR= 0.96,95% CI:0.93-0.99)。结论支气管扩张症患者中低体重者占28.6%,低BMI的支气管扩张症患者具有较低的用力肺活量、一秒率和深吸气量,低BMI的支气管扩张症患者具有较高的铜绿假单胞菌培养阳性率,低BMI的支气管扩张症患者有较高的住院次数和死亡率；BMI可以作为预测支气管扩张症患者住院风险及死亡风险的因素之一。目的支气管扩张症是常见的呼吸系统疾病,病因多样,不同病因的临床特征及治疗有所区别,然而目前关于支气管扩张症病因的大样本研究较少。本研究的目的是探索山东地区汉族人群支气管扩张症患者的病因分布情况及临床特点。方法本研究为前瞻性研究,从2010年1月至2014年8月,于山东地区4家三甲综合性医院纳入经胸部高分辨率CT确诊为支气管扩张症的成人患者,行血清免疫球蛋白定量检测、曲霉抗原皮肤点刺试验、糖精试验、自身抗体检测及电子支气管镜检查等辅助检查,结合病史及辅助检查鉴别病因,并且比较不同病因的支气管扩张症患者的临床特点的差别。结果1.共收治476例支气管扩张症患者,全部为汉族人,特发性(314例,66.0%)是支气管扩张症最常见的病因；其次为结核后支气管扩张症(76例,16.0%)。其他少见病因包括感染后支气管扩张症(18例,3.8%)、免疫缺陷(18例,3.8%)、变应性支气管肺曲菌病(19例,4.0%)、风湿性疾病(21例,4.4%)、原发性纤毛不动综合征(4例,0.9%)、溃疡性结肠炎(2例,0.4%)、胃食管反流病(1例,0.2%)、异物机械性支气管阻塞(1例,0.2%)、肺隔离症(1例,0.2%)及先天性肺发育不良(1例,0.2%)。2.变应性支气管肺曲菌病患者的年龄小于其他病因患者(P<0.05),而不同病因的支气管扩张症患者的性别构成无统计学差异(P>0.05)。3.支气管扩张症最常见的累及部位是左肺下叶(318例,66.8%),而结核后支气管扩张症较易累及肺上叶(P<0.05)。最常见的影像学类型为柱状支气管扩张症(233例,48.9%),而静脉曲张样支气管扩张症较易见于结核后支气管扩张症和变应性支气管肺曲菌病(P<0.05)。4.不同病因的支气管扩张症患者的肺功能指标无统计学差异(P>0.05)；不同病因的支气管扩张症患者的痰铜绿假单胞菌分离率亦无统计学差异(P>0.05)；不同病因的支气管扩张症患者的过去1年抗菌药物治疗次数、过去1年住院次数和支气管扩张症严重性指数评分均无统计学差异(P>0.05)。结论山东地区汉族人群支气管扩张症患者中特发性最常见,其次为结核后,而感染后和免疫缺陷不常见。不同病因的支气管扩张症患者的影像学分布和类型有所区别,而不同病因的支气管扩张症患者的肺功能指标、痰铜绿假单胞菌分离率及疾病严重程度均无统计学差异。