背景与目的系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统的慢性炎症性自身免疫性疾病,可导致多组织、多器官损伤,具有较高病死率。儿童期系统性红斑狼疮（cSLE）,起病更急,病情更重,病程迁延、复发率高,与较高的死亡率相关。cSLE患者最初和累积的多器官系统受累的患病率往往较成人SLE更高。尽管诊断和治疗都有所改善,儿童SLE的存活率显著提高,但cSLE的死亡率仍然较高。本文旨在通过回顾性分析我院11年收治的188例系统性红斑狼疮患儿的临床资料,分析长期生存率、长期肾脏存活率,分析影响预后因素,为改善cSLE的预后、指导治疗提供依据。方法收集2009年1月1日至2020年12月31日在我院小儿肾脏风湿免疫科诊治的系统性红斑狼疮患儿的临床资料,并行门诊或电话随访。使用非参数乘积法分析生存率、肾脏存活率,采用时序检验、比例风险模型行预后因素分析。结果1.188例SLE患儿,男性40例,女性148例,男女比例1:3.7,平均发病年龄10.64±2.12岁,发病到确诊中位病程30（15,60）天,性别在发病年龄上无显著差异（P＞0.05）。2.临床特征:最常见的临床表现是发热123例（65.4%）,其次为急性或亚急性皮疹129例（68.6%）。患儿确诊时最常合并肾脏损害及血液系统损害,分别为158例（84.0%）和118例（62.8%）。男性较女性更易表现为大量蛋白尿,差异具有统计学意义（P=0.044）。狼疮性肾炎患儿最常见病理类型为弥漫性（Ⅳ型）。诊断时49例（26.0%）中度活动,116例（61.7%）重度活动3.复发及死亡:随访期间73例（38.8%）患儿病情复发,主要原因是依从性差、感染。16例患儿死亡,主要原因是依从性差、多脏器损害、感染、肾功能不全。4.达标情况:5年总体随访率85.8%。6例（3.8%）患儿在随访期间停用治疗药物,29例（18.4%）停用激素,66例（41.8%）患儿获得不同程度的缓解。5.生存率:SLE患儿的1、3、5年总体生存率分别为94.1%、92.9%、91.7%。Cox多因素回归分析显示心血管系统损害、神经系统损害、大量蛋白尿、复发是导致SLE预后不佳的独立危险因素。6.肾脏存活率:狼疮肾炎患儿1、3、5年的肾脏存活率为98.6%、97.2%、95.7%。Cox多因素回归分析显示血肌酐升高是肾脏预后不佳的独立危险因素,诱导治疗完全缓解是肾脏预后的独立保护因素。结论1.本研究SLE患儿主要临床表现以发热、皮疹最为多见,系统损害以肾脏损害、血液系统损害最为多见。2.本研究SLE患儿的5年总体生存率为91.7%,心血管系统损害、神经系统损害、大量蛋白尿、复发是导致SLE总体预后不佳的独立危险因素,治疗时积极控制脏器损害、及时降低蛋白尿、预防疾病复发是提高生存率的关键。3.本研究SLE患儿的5年肾脏存活率为95.7%,血肌酐升高是肾脏预后不佳的独立危险因素,诱导治疗完全缓解是肾脏预后的独立保护因素,治疗时积极控制肾脏损害、监测肾功能指标防止进展是提高肾脏存活率的关键。