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研究目的：观察涎腺慢性炎性病变组织中IgG4和白介素21(IL-21)的表达情况,探讨IgG4相关性涎腺炎的临床病理特点及病变与IL-21的相关性。研究方法：回顾性分析2003年9月至2012年6月在北京协和医院住院,具有相对完整临床资料的80例涎腺慢性炎性病变患者,所有患者均经手术切除病变腺体。(一)对所有标本进行IgG及IgG4免疫组织化学染色,从中筛选出符合IgG4相关性疾病病理诊断的病例共37例,将这37例设为IgG4组,其余43例设为对照组,分别对其临床病理资料进行回顾性分析,包括一般资料、实验室检查、病理组织学检查。(二)对所有标本进行IL-21免疫组织化学染色,分析其在IgG4组和对照组中的表达差异及IgG4组中IL-21和IgG4表达的相关性。结果：(一)IgG4组与对照组之间,性别和年龄均无显著性差异(均P>0.05)。IgG4组患者主要因单侧或双侧颌下质硬无痛性肿物就诊,而对照组患者主要因单侧颌下反复肿胀就诊；IgG4组中,24(24/37,64.9%)例存在IgG4相关性疾病多器官受累表现,而对照组43例多累及颌下腺或腮腺,无涎腺外其他器官受累表现(P<0.05)。实验室检查,IgG4组：21(21/21)例血清IgG浓度升高,11(11/13)例血清IgG4浓度升高；26例检测自身免疫性抗体,11例抗核抗体(ANA)阳性,其余均为阴性；10(10/18)例补体水平下降,6(6/11)例Y球蛋白升高,10(10/21)例类风湿因子(RF)阳性。对照组：1(1/3)例血清IgG浓度升高,检测2例血清IgG4浓度,均正常；3例检测自身免疫性抗体,2例存在ANA及抗SmRNA抗体阳性；1(1/2)例补体水平下降,2例检测血清Y球蛋白浓度,均正常,2(2/3)例RF阳性。病理组织学检查：IgG4组涎腺腺泡呈现严重萎缩或破坏,但小叶结构尚存；腺泡间间质、导管周及小叶间隔内可见较多浆细胞、淋巴细胞浸润,35例腺体间质可见大量体积较大、含有特征性不规则形状生发中心的淋巴滤泡；小叶间隔纤维组织重度增生,均富含浆细胞、淋巴细胞和纤维母细胞；10例出现闭塞性静脉炎。相反,对照组腺泡萎缩不明显；腺体内仅见轻度炎细胞浸润,22例导管周可见小的淋巴滤泡形成,生发中心形状规则；小叶间为透明胶原样的纤维分隔；无闭塞性静脉炎表现。两组病变组织内神经周围均可见大量浆细胞、淋巴细胞浸润包绕。(二)IgG4组中IL-21阳性淋巴细胞数高于对照组,差异具有显著统计学意义(P<0.01)。IgG4组中IgG4阳性浆细胞数与IL-21阳性淋巴细胞数之间呈正相关(r=0.096),相关性具有显著统计学意义(P<0.01)。结论：(一)近半数(37/80,46.2%)涎腺慢性炎性病理组织学改变为IgG4相关性涎腺炎,其在病理形态上主要表现为腺泡间间质、导管周及小叶间隔内大量浆细胞、淋巴细胞浸润,伴大量含有特征性不规则形状生发中心的淋巴滤泡形成,小叶间隔为富含炎细胞的纤维组织,可见闭塞性静脉炎,神经受累易见。淋巴滤泡生发中心内可见IgG4阳性的浆细胞是其特点。IgG及IgG4免疫组织化学染色有助于其病理诊断。(二)IgG4相关性涎腺炎除了IgG4阳性浆细胞数量升高,同时伴随着病变背景中IL-21阳性淋巴细胞数量的增加,且IgG4阳性浆细胞数与IL-21阳性淋巴细胞的表达呈正相关,提示IL-21的分泌是参与IgG4相关性涎腺炎的免疫病理因素。