【摘 要】
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马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,其病变主要累及骨骼、眼、心血管系统。心血管病变主要累及升主动脉,表现为升主动脉瘤,主动脉瓣环扩大及主动脉瓣关闭不全
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马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,其病变主要累及骨骼、眼、心血管系统。心血管病变主要累及升主动脉,表现为升主动脉瘤,主动脉瓣环扩大及主动脉瓣关闭不全等。目前通常采用Bentall术式治疗其心血管病变;该类手术难度大,手术时间长,术中需根据患者的病情、术者的需要分别或联合使用中低温体外循环、深低温停循环以及上下半身分体循环等方法。转流过程中需采用确实有效的方法对心、脑、肺、肾等重要器官加以保护。
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