目的探讨成年烟雾病患者脑微出血（CMBs）的分布模式及其与颅内血管形态学的联系。并观察CMBs及其分布模式对再发脑血管事件的影响。方法连续入选南京军区南京总医院2009年6月至2013年3月间首次经脑血管造影证实的成年烟雾病患者135例。对所有患者进行3.0 T磁共振磁敏感成像（SWI）检查并依照CMBs病灶的分布区域分组。比较各组间包括年龄、性别、高血压、糖尿病、高脂血症、临床症状、起病时间以及血浆纤维蛋白原水平在内的基线危险因素;颅底烟雾血管Suzuki分期,后循环受累情况以及脉络膜前动脉-后交通动脉（AChA-PComA）分级等颅内血管形态学特点的关系。另进行总时长至5年的随访研究,观察CMBs及其分布模式对再发缺血及出血事件的影响。使用SPSS 20.0软件进行统计分析,3组患者基线资料及血管形态学资料的比较采用单因素方差分析、Kruskal Wallis非参数检验或卡方检验、Fisher精确概率法。取单因素分析中P<0.10的变量纳入多因变量的Logistic回归。再发出血或缺血性卒中的风险由Kaplan-Meier法进行统计分析,采用Log-Rank法进行假设检验。其后,由于目前文献对再发出血事件风险的影响因素缺乏认识,我们进行了以Cox比例风险模型为基础的单因素分析,以其中P<0.10的自变量纳入多因素回归模型计算危险比（HR）。P<0.05则认为有统计学意义。结果于34例患者的44侧半球中检出51处CMBs病灶,其分布以深部侧脑室旁白质为主,占62.7%（32/51）。根据CMBs解剖定位标准将所有135例患者分为无CMBs组、侧脑室旁深部白质CMBs组及其他部位CMBs组。单因素分析提示年龄（F=2.381,P=0.096）及AChA-PComA极度延长扩张的比例（x2=8.251,P=0.016）有可能与CMBs病灶分布模式有关。进一步进行多因素回归分析显示:相对无CMBs患者,AChA-PComA的极度延长扩张是深部侧脑室旁白质区域脑微出血病灶的影响因素（OR=3.45,95%CI 1.31～9.10,P=0.012）,而与其他部位的脑微出血病灶间未发现有统计学意义的联系（OR=1.68,95%CI 0.48～5.85,P=0.416）。在随后进行的总长5年的随访研究中,患者是否存在CMBs病灶与再发出血,缺血事件均无明显相关,CMBs的数量,分布位置亦与再发事件无关。侧脑室旁CMBs病灶组再发脑室出血风险较CMBs阴性组显著增高,差异有统计学意义（x2=9.815,Log-Rank P=0.007）,进一步Cox回归结果指出,侧脑室旁微出血病灶是再发脑室出血的危险因素（HR=4.12,95%CI 1.24-13.71,P=0.021）。结论成年型烟雾病患者CMBs病灶主要分布于深部侧脑室旁白质。这种特征性的分布模式可能与AChA-PComA的形态学变化有关。深部侧脑室旁白质的微出血病灶是再发脑室内出血的影像学预测因素。目的探讨成年烟雾病患者磁共振磁敏感成像（SWI）皮层及侧脑室旁静脉血管征的分布模式及其与颅内血管形态学的联系。并探讨其与患者再发出血、缺血事件的联系。方法根据1997年日本厚生省烟雾病诊断标准,连续入组南京军区南京总医院2009年6月至2013年3月间收治的首次经脑血管造影证实的成年型烟雾病患者。收集所有患者基线资料,明确颅底血管情况,脉络膜前动脉-后交通动脉以及后循环受累情况等。此外,所有患者接受3.0 T磁共振SWI检查。以MRI影像中不同层面的皮层静脉,深部髓质静脉的显影情况并进一步结合血管的数量及覆盖范围进行2分类,分析皮层静脉征（CVS）,深部髓质静脉征（PVS）与动脉血管形态学变化的联系。另外,对所有入组患者进行最长5年的临床随访,观察上述静脉征象对再发脑血管事件的影响。采用SPSS 20.0软件进行统计分析,评价者间一致性采用kappa值表示。正态计量资料采用均数±标准差表示,非正态计量资料及等级资料采用中位数（四分位数区间）表示,计数资料采用频数（比率）表示。在对不同皮层静脉分级及深部髓质静脉分级的患者间采用独立样本t检验,Mann-Whitney U检验、分类变量采用卡方检验或Fisher精确概率法。取单因素分析中P<0.10的及理论上可能影响静脉征的变量纳入多因变量的Logistic回归。继发出血或缺血性卒中的风险由Kaplan-Meier法进行统计分析,采用log-rank法进行假设检验。由于本研究中手术治疗对再发缺血风险存在极大影响,因此,缺血事件的生存分析以非手术患者作为研究对象,使用Cox 比例风险回归模型矫正与血流动力学可能存在关联的Suzuki分级及PCA分级,P<0.05则认为有统计学意义。其后,以Cox风险比例回归模型矫正理论上对患者再发缺血事件存在影响的危险因素（包括颅底血管Suzuki分级以及大脑后动脉受累情况）,并计算危险比（hazard ratio,HR）及相应的 95%可信区间（confidence interval,CI）。P<0.05则认为有统计学意义。结果共纳入连续患者121例,SWI检查结果显示CVS阳性患者45例（37.2%）,PVS阳性患者23例（19.0%）。单因素分析显示在CVS及PVS不同等级的患者中,所有基线人口学,既往病史等相关因素无统计学差异。而血管学检查提示Suzuki分级在CVS和PVS阳性与阴性组间差异存在统计学意义。（Suzuki分级Z=-2.351,PCVS=0.015,Z=-2.134,PPVS=0.033）。Logistic 回归模型在矫正 PVS分型后结果显示 Suzuki 分级可对 CVS（OR 1.50,95%CI 1.07-2.10,P=0.019）及PVS（OR 1.52,95%CI 1.02-2.27,P=0.039）产生影响。随访期间,复发梗死13例（10.7%）。在所有接受手术治疗的32例患者中,无一人出现再发梗死,而未手术患者再发梗死的频率为14.2%。手术治疗组与非手术治疗组间发生再发梗死的概率有统计学差异（x2=6.342,Log Rank P=0.012）。21例患者发生再出血（17.4%）手术组与非手术组不存在显著差异（x 2=1.875,Log Rank P=0.171）。在所有121例患者中,CVS阳性患者与阴性患者的再发出血事件概率无统计学差异（x2=0.104,Log-Rank P=0.752）。PVS 阳性患者与阴性患者的再发出血事件概率无统计学差异（x2=0.312,Log Rank P=0.576）。在未行手术治疗的患者中,与阴性患者相比,CVS阳性患者的再发梗死概率显著较高（x2=11.579,Log Rank P=0.001）。同样,PVS阳性患者的再发梗死概率较高（x2=10.901,Log Rank P=0.001）。在未手术患者中以Cox比例风险回归模型矫正了大脑后动脉和颅底烟雾动脉形态学（Suzuki 分级）数据后,CVS（HR 4.26,95%CI 1.29-14.10）及 PVS（HR 3.50,95%CI 1.28-9.54）均可有效预测再发缺血事件。结论成年MMD患者的皮层静脉或深部髓质静脉结合数量和长度的二分类信息与颅底的动脉血管病变分级相关。这种静脉影像在未接受手术治疗的MMD患者中与再发缺血事件存在显著联系,是再发脑梗死的预测因素。目的探讨稳定期成年烟雾病患者认知功能损害模式及其与磁敏感序列（SWI）影像学特点间的联系。方法根据1997年日本厚生省烟雾病诊断标准,连续入组南京军区南京总医院2009年6月至2013年3月间收治的首次经脑血管造影证实的成年型烟雾病患者。所有患者按照之前研究部分所述的方案进行随访。要求所有患者在发病24月后与我院进行包括SWI在内的影像学复查。以未出现再发脑血管事件的患者为研究对象。另外选取35名年龄,性别匹配的正常人以及35名稳定期（发病24个月以上）的动脉粥样硬化性青年脑血管病患者作为对照组,进行包括动物名称测验（ANT）,韦氏成人智力量（WAIS）,轨迹实验（TMT）,波士顿名称学习测试（BNT）,奥斯特里特复杂图形测验（RCFT）,霍普金斯言语学测试（HVLT）在内的美国国立神经疾病和卒中研究所-加拿大卒中网络推荐的60分钟认知功能检查。观察成年烟雾病患者认知功能是否存在特异性的损害模式。另外结合SWI复查,探讨认知损害程度与SWI中微出血病灶（CMBs）以及皮层静脉征（CVS）/深部髓质静脉征（PVS）之间的联系。各项认知功能检查结果以加权z分计入统计。组间认知功能差异的比较采用独立样本t检验。在判断脑CMBs等磁敏感序列影像学特征与成年MMD患者认知功能的差异时,分别以功能受损的认知功能组按z分顺序等分为两组,以两独立样本t检验,x2检验或Fisher精确概率法比较各基线资料及影像学特点的差异。以双变量logistic回归法矫正P<0.1及其他可能存在统计学意义的混杂因素,最终P值<0.05视为具备统计学意义。结果最终入组成年烟雾病患者35例,平均年龄41.51岁,女性21例,占60.0%,初中以上文化程度25人,占71.4%。MRS评分1（0）分。24月前入院治疗时及24月随访期间内接受手术治疗的共12例患者,占34.3%。磁共振成像显示7例患者检出CMBs病灶,CVS阳性患者15例,PVS征5例。磁共振血管成像（MRA）结果提示MRA评分为中位数（四分位数区间）为5（3）分。与24月前的Suzuki分期存在高度相关性（P=0.001 Pearson相关系数=0.827）。与正常对照组相比,成年烟雾病患者所有八项认知功能检测项目中均表现出统计学差异。与脑血管病对照组比较,仅在执行功能及语言功能两方面存在统计学意义,而其他检测未得出有意义的结果。将所有35例患者按照执行功能及语言功能的个体z分分别排序,取中位数为分界划分为等分为认知损害组及认知保留组。分别将两组患者的基线资料进行比较。结果显示手术治疗是执行功能及语言功能的唯一保护因素（执行功能受损组11.8%vs保留组55.6%,x2=7.441,P=0.012;语言功能受损组 11.8%vs 保留组 55.6%,x 2=7.441,P=0.012）。CMBs,CVS,PVS在执行功能及语言功能方面的影响方面均不存在统计学意义。在进一步矫正了手术治疗后,CMBs阳性组与阴性组患者的执行功能（OR 0.61,95%CI 0.10～3.79,P=0.592）及语言功能（OR 1.50,95%CI 0.22～10.30,P=0.680）均无统计学差异。CVS阳性组与阴性组患者的执行功能（OR 2.01,95%CI0.40～10.30,P=0.402）及语言功能（OR2.01,95%CI 0.40～10.30,P=0.402）无统计学差异。同样的,在PVS的比较中,与与患者的执行功能（OR2.55,95%CI 0.23～27.71,P=0.443）及语言功能（OR 2.55,95%CI 0.23～27.71,P=0.443）无统计学差异。结论成年烟雾病患者的认知功能与正常人相比存在显著下降。而与其他血管病对照组相比,其也存在以执行功能及语言功能下降为主的典型特征。手术治疗是成年烟雾病患者认知功能损害的唯一保护因素。CMBs,CVS及PVS与患者的认知功能下降及执行功能下降均无显著关联。