目的分析特发性含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月在重庆医科大学附属儿童医院首次诊断并完成6月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据口服泼尼松治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果43例患儿中,男24例、女19例,确诊中位年龄4.1岁(1.3岁~13.5岁),主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2年组、~3年组及>3年组复发率差异无统计学意义(P>0.05)。初诊时咯血史可能是IPH反复发作危险因素。肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼气容积(FEV1)与IPH病程呈负相关(r=-0.568、-0.597、-0.659,P均<0.001)。结论IPH临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响,初诊咯血史可能是IPH反复发作危险因素,IPH反复发作可致限制性肺功能损害。