特发性肺间质纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因不明呼吸功能不断恶化，最终导致呼吸衰竭的一种慢性致命性肺疾病。其发病机制不明确，疾病进展个体差异性较大，治疗缺乏有效性，预后极差，诊断后的中位生存期约2～3年。肺动脉高压（Pulmonary Hypertension,PH）是IPF发展到一定阶段的严重并发症之一，其发病机制至今尚未完全明确，可能包括血管破坏，细胞因子和生长因子过度的表达导致肺缺氧血管收缩和肺血管重塑。相关研究表明IPF并发肺动脉高压对IPF患者心肺功能及生活质量均有重大负面影响，增加死亡率,减少平均寿命，生存期多小于1年。目前，由于特发性肺间质纤维化相关性肺动脉高压临床表现缺乏特异性，并且缺乏行之有效的辅助检查手段，很多IPF患者肺动脉高压未明确诊断。临床上对与肺部疾病不相称的低氧血症和运动能力下降均应进一步检查，评估IPF患者是否存在肺动脉高压。IPF相关性肺动脉高压的预后与多种因素有关，包括疾病的严重程度，功能状态和低氧血症的程度等。本文根据近年来有关IPF相关性肺动脉高压研究作一综述。