目的：　　 以手术或心导管检查为金标准，对比超声心动图(UCG)探讨多层螺旋CT及多维重组技术对复杂性先天性心脏大血管畸形的诊断价值。　　 材料与方法：　　 收集我院2005年3月至2011年2月期间拟诊为复杂先天性心脏大血管畸形患者88例，术前均行多层螺旋CT血管造影(MSCTA)及超声心动图(UCG)检查。有45例患者经手术或心血管造影术(CAG)证实；其中4例术后MSCTA复查。45例中，男性27例，女性18例，年龄11天～25岁，平均39.9个月，心胸比51.3％～67.1％。使用PhilipsBrilliance16螺旋CT机扫描，将原始数据传至后处理工作站，由两名有经验的诊断医师进行后处理重组，重组方法包括多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)及最小密度投影(MinIP)。以手术结果或心导管检查为金标准，分别统计UCG，MSCTA及二者联合应用对心内畸形、心脏大血管连接部畸形及心外大血管畸形的诊断准确率。数据分析采用SPSS17.0统计学软件包对结果进行四格表的x2检验，P＜0.05认为差异有统计学意义。　　 结果：　　 (1)45例中，证实的心内外大血管畸形共计183处。其中心内畸形共72处，MSCTA检出56处，漏误诊16处；UCG检出70处，漏误诊2处；MSCTA+UCG检出70处，漏误诊2处。心脏（内脏）位置异常共4例，MSCTA检出4处；UCG检出3处，误诊1处；MSCTA+UCG检出4处。心脏大血管连接部畸形22处，MSCTA检出22处，漏误诊0例，UCG检出20处，漏误诊2例，MSCTA+UCG检出22处，漏误诊0处。心外畸形85处，MSCTA正确诊断82处，漏误诊3处；UCG正确诊断56处，漏误诊29处；MSCTA+UCG检出84处，漏诊1处。　　 (2)对于心内畸形，MSCTA、UCG及联合诊断准确性分别为77.8％、97.2％、97.2％，两者差异具有显著统计学意义（x2=12.47，P＜0.01）。对于心脏大血管连接畸形，MSCTA、UCG及联合诊断准确性分别为100％、90.9％、100％，两者差异无统计学意义（P=0.49）。对于心外畸形，MSCTA与UCG及联合诊断准确性分别为96.5％，65.9％，98.8％，两者差异具有显著统计学意义（x2=26.02，P＜0.01)。　　 (3)对于多维重组技术，MIP对心外大血管畸形及心脏大血管连接方面显示较好，且有利于病变定量测量；MPR薄层重组对于各种心内、外结构的显示均较好，特别是对于心内畸形显示较好；VR对于心外大血管显示极佳；VR透明化技术可良好显示肺及气管形态、走形；MinIP对显示气、食管方面优于其他重组方法。　　 (4)4例患者术后行MSCTA复查，MSCTA可明确显示吻合口通畅情况、有无狭窄，及人造血管的位置与通畅性；1例Gleen术后患者尚可显示上腔静脉引流至肺静脉后两肺部供血情况。　　 (5)对于血管环并发气管狭窄患者，包括完全血管环畸形中右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉2例、双主动脉弓1例；部分血管环中的肺动脉吊带2例。UCG仅对其合并心内畸形诊断正确，1例肺动脉吊带误诊为动脉导管未闭外，余4例血管环及5例气管、支气管狭窄改变均漏诊。　　 结论：　　 (1)MSCTA是复杂先天性心脏大血管畸形的一种较好的无创检查方法，各种多维重组技术的联合应用能立体、全面的显示各种心内外畸形。　　 (2)对于心内畸形，MSCTA诊断准确率低于UCG，对于心外大血管畸形明显高于UCG，两者的联合应用可以减少各种心内外畸形的漏误诊。　　 (3)MSCTA联合UCG可以较好的评价复杂先心病术前及术后恢复情况。　　 (4)MSCTA对于先天性血管环并发心外血管侧支循环及合并的气管病变具有独特的显示效果。