【摘 要】
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目的:分析结缔组织相关间质性肺病合并肺动脉高压（CTD-ILD-PH）的临床特征,以提高对该类患者的认识。方法:收集2018年1月至2021年8月就诊于兰州大学第一医院的结缔组织相关间质性肺病患者180例。根据超声心动图测量的肺动脉收缩压（PASP）值评估是否并发肺动脉高压,分为肺动脉高压组（PH组）和无肺动脉高压组（non-PH组）。比较两组一般资料、临床表现、血清学检查、影像检查方面资料,分析
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目的:分析结缔组织相关间质性肺病合并肺动脉高压（CTD-ILD-PH）的临床特征,以提高对该类患者的认识。方法:收集2018年1月至2021年8月就诊于兰州大学第一医院的结缔组织相关间质性肺病患者180例。根据超声心动图测量的肺动脉收缩压（PASP）值评估是否并发肺动脉高压,分为肺动脉高压组（PH组）和无肺动脉高压组（non-PH组）。比较两组一般资料、临床表现、血清学检查、影像检查方面资料,分析CTD-ILD-PH的临床特征。结果:（1）一般资料:180例CTD-ILD患者中,PH组85例（47.2%）,non-PH组95例（52.8%）。两组均为女性多见,分别为61例、68例;平均年龄分别为64.17±13.17岁、59.41±13.69岁,体重指数（BMI）分别为22.61±3.61kg/m~2、22.03±3.53 kg/m~2。两组比较在性别、BMI无统计学差异（P＞0.05）,年龄具有统计学差异（P＜0.05）。（2）临床表现:纳入的180例患者中,临床表现依次为胸闷气短（119例）、咳嗽咳痰（117例）、关节疼痛/四肢肿胀（92例）、Velcro啰音（56例）、口干/眼干（48例）、晨僵（41例）、发热（33例）、雷诺现象（25例）、皮疹（22例）、四肢麻木/无力（16例）、杵状指（3例）。两组分析比较示:胸闷气短、咳嗽咳痰、雷诺现象在PH组更多见（P＜0.05）,其他临床表现在两组间无统计学差异。（3）血清学检查:PH组的NLR、RDW、MPV、CRP、TBIL、LDH、Crea、UA、HCY、D-D、BNP均高于non-PH组（P＜0.05）;PH组的ANA、AMA-M2、Ro-52、SSA、抗n RNP、抗CEMP抗体阳性率更高（P＜0.05）。相关性分析后发现NLR、RDW、MPV、CRP、LDH、UA、HCY、D-D、TBIL、BNP与PASP水平呈正相关;ANA、AMA-M2、Ro-52、SSA、抗n RNP、抗CEMP抗体与合并肺动脉高压呈正相关。回归分析发现年龄增长、RDW上升、MPV上升、BNP上升为CTD-ILD合并PH的危险因素。绘制ROC曲线结果示:BNP诊断PH的AUC为0.770,敏感度68.9%,特异度85.7%;HCY诊断PH的AUC为0.662,敏感度57.6%,特异度71.6%;MPV诊断PH的AUC为0.661,敏感度87.1%,特异度48.4%。（4）HRCT检查:纳入的180例患者中,胸部HRCT表现中网格影（106例）最为常见,其次为索条影（104例）、胸膜增厚（103例）、结节影（94例）、纵膈淋巴结肿大（88例）、磨玻璃影（85例）、斑片影（66例）、囊腔影（44例）、蜂窝影（44例）、小叶间隔增厚（35例）。其中网格影、磨玻璃影、小叶间隔增厚、纵膈淋巴结肿大在PH组更多见（P＜0.05）,其他影像表现在两组间无统计学差异。结论:1.CTD-ILD合并肺动脉高压的患者有更明显的胸闷气短、咳嗽咳痰、雷诺现象;2.NLR、RDW、MPV、CRP、LDH、UA、HCY、D-D、TBIL、BNP与肺动脉压力呈正相关,提示上述指标水平越高,肺动脉压越大;且RDW、MPV、BNP可作为肺动脉高压的危险因素;3.CTD-ILD高分辨率CT表现网格影、磨玻璃影、小叶间隔增厚、纵膈淋巴结肿大时对合并肺动脉高压具有提示意义;4.CTD-ILD患者自身抗体中ANA、AMA-M2、Ro-52、SSA、抗n RNP、抗CEMP抗体水平高者,更易合并肺动脉高压,但其水平与肺动脉高压的严重程度无关。
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