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目的：分析脑海绵状血管瘤临床表现及影像学特点。方法：收集2002年5月至2010年3月期间大连医科大学附属第二医院神经内、外科确诊的16例脑海绵状血管瘤的临床表现及CT、MRI、DSA资料,经归纳,按其临床表现进行分类,并结合其影像学表现进行分析。结果：临床表现1.无症状及非特异性症状：本组中表现为头痛、头晕者4例,病灶分别位于：左侧额叶、顶叶交界区1个,右侧枕叶1个,右侧中脑1个,右侧岛叶1个。于检查中偶然发现3例,位于右侧颞叶、枕叶交界区1个,左侧颞叶、枕叶交界区1个,左侧小脑1个。2.癫痫发作：本组中3例表现为癫痫发作,全身性发作2例,局灶性伴全身性发作1例。其中2例小于15岁,均为男性。其中表现为局灶性伴全身性发作,病灶位于左侧颞叶。表现为全身性发作,病灶位于左侧额叶、顶叶交界区及右侧顶叶,为多发病灶。另1例为女性,49岁,表现为全身性发作,病灶位于左侧额叶。3.出血：本组中4例行CT检查后证实为出血,表现为眩晕者3例,1例病灶位于左侧桥脑,另两例均位于右侧小脑。表现为偏身感觉障碍1例,病灶位于右侧桥脑。4.局灶神经功能障碍：本组中表现为右下肢麻木伴活动不灵1例,病灶位于左侧岛叶。表现为发作性视物不清1例,病灶位于左侧桥脑。影像学表现1.CT平扫11例,病灶表现为高密度9个,混杂密度2个。其中因出血表现为高密度影4例。病灶大小不等,位于脑干的病灶大小自0.8cm-1.5cm,位于其它脑叶的病灶大小自0.2cm-4.0cm之间。2.MRI平扫15例。T1WI图像表现为混合性信号5个,高信号6个,低信号3个,等信号1个。T2WI图像上高信号5个,混杂信号5个,低信号5个,周围均无明显水肿及占位效应,增强见病灶无明显强化5个,轻度强化3个。11例在T2WI上病灶周围呈典型的环形或半环形低信号区(铁环)。3.DSA本组中5例行DSA检查,均未见病灶所在区域异常影像。结论：脑海绵状血管瘤好发于20-50岁,多位于幕上,其边界清晰,易反复出血及钙化。CCA脑血管造影(包括DSA和MRA)常呈阴性,CT可发现病灶但其敏感性和特异性不足。MRI对海绵状血管瘤诊断敏感性高、特异性强。其特征性表现为T2WI像病灶中央为高、低混杂信号影,周边有一黑色低信号环。对颅内海绵状血管瘤的定位及定性诊断,MRI明显优于CT。其临床表现以反复出血、癫痫、头痛多见,幕上病灶多以癫痫多见,幕下病灶以局部神经功能障碍多见。结合其影像学表现可诊断,预后较好。