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目的:分析肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者糖化血红蛋白(Hemoglobin A1c,HbA1c)、空腹血糖(Fasting blood glucose,FBG)、果糖胺(Fructosamine,FMN)水平与临床特征及生存预后的关系。方法:选取2014年1月1日至2018年12月31日就诊于山西医科大学第一医院神经内科的ALS患者82例,收集患者临床资料及基线HbA1c、FBG、FMN水平,定期随访ALS患者的生存情况。分析基线HbA1c、FBG、FMN水平与ALS患者年龄、性别、发病年龄、起病部位、病程、身体质量指数(Body mass index,BMI)等临床特征的相关性。采用Kaplan-Meier生存曲线和Cox比例风险回归模型分析HbA1c、FBG和FMN水平与ALS患者生存期的相关性。采用受试者工作特征曲线(Receiver operator characteristic curve,ROC)的曲线下面积(Area under the cure,AUC)及曲线截断点(Cut-off point)分析各生化指标对ALS患者生存预后的预测价值。结果:1.基线HbA1c水平与临床特征及生存预后的相关性分析中共纳入56例ALS患者,其平均HbA1c水平为5.65±0.81%,HbA1c水平与ALS患者年龄、性别、病程、起病部位、发病年龄、BMI等临床特征均无相关性,生存分析显示高HbA1c组(≥5.65%)死亡风险较低HbA1c组(<5.65%)增加71.68%(HR=2.832,95%CI:1.125-7.128,P=0.027)。2.基线FBG水平与临床特征及生存预后的相关性分析中共纳入39例ALS患者,其平均FBG水平为5.15±1.31mmol/L,FBG水平与ALS患者年龄、性别、发病年龄、BMI、病程、起病部位等临床特征均无相关性。生存分析显示FBG水平与ALS患者的生存预后无相关性。3.基线FMN水平与临床特征及生存预后的相关性分析中共纳入38例ALS患者,其平均FMN水平为231±36umol/L,FMN水平与ALS患者年龄、性别、发病年龄、BMI、病程及起病部位等临床特征均无显著相关性。生存分析显示高FMN组(≥231umol/L)死亡风险较低FMN组(<231umol/L)增加74.29%(HR=2.571,95%CI:1.018-6.491,P=0.046)。4.HbA1c的ROC曲线下面积AUC=0.843(95%CI:0.716-0.969,P<0.0001),Cut-Off值为0.34,其敏感性为65%,特异性为100%,FMN的ROC曲线下面积AUC=0.704(95%CI:0.532-0.969,P=0.034),CutOff值为0.46,其敏感性为65%,特异性为82.4%。结论:1.ALS患者HbA1c、FBG及FMN水平与患者年龄、性别、起病部位、发病年龄、病程、BMI无显著相关性;2.低基线HbA1c水平患者的生存期高于高基线HbA1c水平患者,提示高HbA1c水平是ALS患者生存预后的危险因素;同样高FMN水平也是ALS患者生存预后的危险因素,而FBG水平与生存预后无相关性;3.HbA1c及FMN水平对ALS患者生存预后具有较高的临床预测价值。