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目的：探讨毛发上皮瘤临床及病理学改变的特点,为诊治毛发上皮瘤提供科学的依据。方法：收集2000-2010年经我院确诊的18例毛发上皮瘤患者临床病例资料和病理学标本,其中男性7例,女性11例,发病年龄15岁-58岁,病程3个月-15年。采用4%甲醛溶液将所有病理标本固定,常规经过组织脱水后石蜡包埋、切片及HE染色,综合分析病理学改变及临床的特点。结果；18例毛发上皮瘤患者中,男性7例(占38.9%),女性11例(占61.1%),平均发病年龄37.2岁。本病主要表现为丘疹或结节,大部分患者没有自觉症状。10例皮损多发者,皮疹主要位于鼻唇沟两侧,对称分布,少数累及颈部或下眼睑；8例皮损单发者,分别分布在鼻背或鼻翼。通常幼年或青年时期为多发性毛发上皮瘤发病期,皮疹出现后并逐渐加重,呈肤色,淡黄色的半球形实性丘疹或小结节,直径一般在0.2-0.5cm。组织病理学改变主要是基底细胞样细胞增生,向毛囊及皮脂腺导管分化,可见大量基底样细胞成团分布,边缘基底样细胞成栅栏样排列,绕以明显的纤维母细胞及纤维性基质,部分切片内可见裂隙出现于结缔组织之间,有许多角囊肿和毛乳头样结构,有时在角化组织内可发现钙化。临床可误诊为黑痣、汗管瘤、基底细胞癌等。本研究收集的8例单发性毛发上皮瘤病例,均经过美容外科手术切除,经1年随访,7例无复发,1例继发鳞癌；10例多发性毛发上皮瘤采用超脉冲二氧化碳激光治疗,病例随访1年,无瘢痕、复发及恶变倾向。结论：①单发性毛发上皮瘤一般为直径0.5cm孤立结节,单靠临床表现很难确诊;多发性毛发上皮瘤多与遗传因素有关,多好发于鼻唇沟两侧、大小不等丘疹结节,直径0.2-0.5cm,必须依靠家族史及组织病理学检查确诊。②对于毛发上皮瘤患者可采用激光、手术等治疗手段。