目的:探讨颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)的临床表现,影像学特点,提高临床医生对颅内静脉系统血栓形成的认识,提高早期诊断率,减少误诊及死亡率。方法:本次研究采用回顾性研究方法,入选对象为1992年1月至2015年2月于大连医科大学附属第二医院住院接受治疗的颅内静脉系统血栓患者19例,其中男7例,女12例,年龄在15-71岁,平均年龄在37.74±17.05。搜集19例患者的性别、年龄、起病方式、危险因素、临床表现、血栓形成部位、影像学特点及其治疗方法、疗效、短期预后等方面的资料进行分析总结。结果:1、本组19例CVT患者发病年龄在15-71岁之间,其中21-40岁患病率最高,为52.6%;男性7例,女性12例,男女比例为1:1.7。2、本组中有16例(84.2%)的患者可找到明确危险因素,其中感染性因素8例(42.1%),包括上呼吸道感染5例(26.3%)、肺炎1例(5.3%)、鼻窦炎1例(5.3%)、化脓性脑膜1例(5.3%);而非感染性因素有13例(68.4%),包括贫血5例(26.3%)、外伤2例(10.6%)、腹泻1例(5.3%)、继发性抗磷脂综合征1例(5.3%)、系统性红斑狼疮1例(5.3%)、结缔组织病1例(5.3%)、口服避孕药1例(5.3%)、甲状腺功能亢进1例(5.3%)、恶性肿瘤1例(5.3%)等。其中5例有两种及两种以上危险因素,分别为结缔组织病合并上呼吸道感染1例,系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征、缺铁性贫血1例,甲状腺功能亢进症合并肺内感染1例,腹泻合并缺铁性贫血1例,口服避孕药合并上呼吸道感染1例。剩余3例(15.8%)为病因不明。3、本组急性及亚急性起病的患者为17例(90.4%),临床表现为头痛15例(78.9%)、恶心呕吐10例(52.6%)、症状性癫痫8例(42.1%)、肢体瘫痪8例(42.1%)、意识障碍7例(36.8%)、颈强3例(15.8%)、感觉障碍3例(15.8%)、言语不清3例(15.8%)、眼球运动障碍3例(15.8%)、复视2例(10.5%)、精神症状1例(5.3%)等。4、6例(31.6%)的患者颅脑CT检查能直接显示静脉窦高密度征,3例(17.6%)的患者MRI检查能直接显示静脉窦异常信号。CT及MRI的间接改变包括脑组织肿胀7例(36.8%),蛛网膜下腔出血5例(26.3%),新发缺血5例(26.3%),出血性梗死4例(21.1%)等。5、本组血栓受累部位依次为横窦12例(63.2%)、上矢状窦8例(42.1%)、乙状窦6例(31.6%)、下矢状窦4例(21.1%)、直窦4例(21.1%)、海绵窦3例(15.8%)、颈内静脉2例(10.5%)、大脑大静脉1例(5.3%)。其中16例(84.2%)累及2个或2个以上静脉窦,3例(15.8%)累及单个静脉窦。结论:1、CVT患者男女比例有明显差异,女性多于男性,发病年龄以青年为主。病因复杂多样,以非感染、贫血最常见。2、临床表现因发病病因及病变部位不同而复杂多变,以急性及亚急性起病为主,常见的临床症状依次为头痛、恶心呕吐、症状性癫痫、肢体瘫痪、意识障碍、颈强、感觉障碍、言语不清、眼球运动障碍、复视及精神症状。3、本病血栓受累部位以横窦最常见,其次为上矢状窦。绝大多数病例累及2个或2个以上静脉窦。CT或MRI检查表现有异常信号,其中以脑水肿常见。4、MRI及MRV检查是诊断CVT的首选检查方法,DSA是诊断CVT的金标准。5、抗凝治疗是CVT的安全有效的治疗方法,而临床症状重或者抗凝治疗无效者可以加用溶栓治疗。