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目的:回顾性分析儿童原发性系膜增生性肾小球肾炎的临床特点、病理改变、实验室检查及治疗预后情况,以期为临床医师指导诊治、判断病情轻重、评估疗效预后提供依据。方法:收集2003年7月1日至2015年6月30日期间于重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科住院行肾脏组织穿刺活检术患儿1995例,并筛选出病理诊断为原发性系膜增生性肾小球肾炎的243例患儿病例资料,分析其临床表现、病理特点及预后情况。结果:1.各临床分组起病年龄、性别、发病诱因及实验室指标有差异(P<0.05)。2.本资料Ms PGN患儿系膜增生程度以中度为主(51.02%),NS组系膜增生程度及IgM沉积较孤立性血尿组明显(P<0.05)。3.本研究Ms PGN免疫沉积类型以IgM沉积为主124(51.03%),IgM组系膜增生程度较其余组重(P<0.05)。4.激素反应性及疗效转归与系膜增生程度、病变累及范围、是否合并球管间质改变、免疫沉积类型及强度等有关(P<0.05)。5.肾炎型NS系膜增生程度及球管-间质改变较单纯型NS重(P<0.05),且对激素的反应性及预后转归较单纯型NS组差(P<0.05)。结论:1.MsPGN临床表现以血尿及肾病综合征为主,病理改变以系膜细胞及基质增生为主。2.MsPGN大多数预后良好,但仍有部分病理改变及临床表现重者激素耐药。3.当诊断为肾炎型NS时需警惕激素耐药,必要时使用激素序贯疗法联合CTX静脉冲击治疗及霉酚酸酯等其他免疫抑制剂治疗。