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目的：探讨我院10年来成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的生物学特性、临床特点、预后因素及治疗反应。方法：2002年6月至2012年6月在我院血液科收治初诊的成人ALL477例，删除诱导缓解治疗未完成的患者，以具有细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学资料完善可供分析的患者208例为研究对象，对其相应的临床资料进行统计分析。应用SPSS18.0软件进行处理，不同组间患者临床特征及疗效间的差异等采用2检验，生存分析采用Kaplan-Meier生存曲线分析，不同组间生存情况比较采用Log-rank检验，多因素分析采用Cox比例风险回归模型。ALL、中枢神经系统白血病（CNSL）诊断标准及T-ALL与B-ALL的分型符合WHO ALL的分型诊断标准，以CD13、CD33、MPO、CD117中任意≥2个抗原表达阳性定义为ALL伴髓系抗原表达。结果：1一般资料：208例ALL患者，男性136例，女性72例，男：女=1.89：1，中位年龄27岁（14-70岁）；诊断时14-20岁者66例（31.73%），21-35岁75例（36.06%），36-55岁48例（23.08%），56岁及以上者19例（9.13%）；2临床特征及实验室检查：208例ALL患者中，肝、脾、淋巴结肿大者109例（52.40%）；CNSL47例（22.60%）；WBC中位计数14.55×109/L（0.4-504.0×109/L）；174例（83.65%）血涂片可见原始/幼稚细胞，原始细胞比例中位数66%（1.0-98.0%）；HGB中位数82.5g/L(12-171g/L)，其中＜30g/L6例(2.88%)，≥110g/L63例(30.29%)；PLT中位计数42.5×109/L（0.0-385.0×109/L），PLT≥100×109/L者49例（23.56%）；骨髓增生明显活跃至极度活跃者200例（96.15%），增生减低至极度减低者8例（3.85%）,原始/幼稚淋巴细胞占骨髓有核细胞比例中位数为87.5%（19%-100%）；101例(48.56%)患者进行了骨髓病理学检查，其中35（34.65%）例存在骨髓纤维化（MF）；3细胞遗传学及分子生物学检测：139例患者进行了BCR/ABL融合基因检测，阳性31例（22.30%）；仅19例送检染色体核型分析，其中正常核型10例，复杂核型6例，因细胞过少未见分裂相3例，检查资料过少故未进行统计学分析；4分别比较T-ALL与B-ALL临床资料：据免疫分型结果，将208例患者分为T-ALL及B-ALL，T-ALL45例（21.63%），B-ALL163例（78.37%）；T: B=1:3.62；其中①T-ALL患者，男性34例，女性11例，男：女=3：1，中位年龄23岁（14岁-58岁）；B-ALL患者，男102例，女61例，男：女=1.67：1，中位年龄28岁（14岁-70岁）；T-ALL与B-ALL在性别构成差异无统计学意义（P=0.105）；T-ALL患者诊断时年龄分层14-20岁18例（40.00%），21-35岁20例（44.44%），36-55岁5例（11.11%），56岁及以上者2例（4.44%）；B-ALL患者诊断时年龄分层14-20岁48例（29.45%），21-35岁55例（33.74%），36-55岁43例（26.38%），56岁及以上者17例（10.43%）；T-ALL与B-ALL在总体年龄分布差异无统计学意义(P=0.063）；②WBC中位计数T-ALL44.6×109/L（1.4-350.0×109/L）,B-ALL10.9×109/L（0.70-504.0×109/L），T-ALL明显高于B-ALL（P=0.012）；HGB中位数T-ALL91g/L（45-165g/L），B-ALL82g/L（12-171g/L），T-ALL患者的HGB明显高于B-ALL（P=0.017）；PLT中位计数T-ALL39×109/L（2.0-252.0×109/L），B-ALL69.81×109/L（0.0-385.0×109/L），两者无明显差异（P=0.424）；CNSL者T-ALL20例（44.44%）,B-ALL27例（16.56%），T-ALL中CNSL发病多于B-ALL（P=0.000）；23.81%T-ALL存在MF（5/21例）；B-ALL中MF37.50%（30/80例），两者无统计学差异（P=0.241）；免疫分型结果显示，5例T-ALL伴髓系表达（11.11%）；T-ALL患者CD34表达阳性率为17.78%；22例B-ALL患者伴髓系表达（15.6%）；CD34表达阳性率为63.81%；T-ALL与B-ALL患者CD34阳性表达率差异有统计学意义（P=0.000）；③139名患者送检BCR/ABL融合基因，T-ALL4例(13.33%)阳性，B-ALL27例(24.77%)；二者无统计学差异（P=0.183）。5治疗情况：患者主要诱导缓解方案：VCD/VCDP/VCDPL/VIPL/VCAED/VCATDL/VADDL等；巩固治疗方案：原诱导缓解方案、Hyper-CVAD A/B方案等；维持治疗方案：6-MP/CTX/MTX与Pred交替口服；BCR/ABL融合基因阳性者5例应用格列卫治疗；治疗反应：1疗程达CR者157例（75.48%），2疗程达CR者2例（0.96%），未达到CR者49例（23.56%）；诱导缓解治疗应用L-ASP82例（39.42%），CR率85.37%（70/82），未应用L-ASP者CR率70.63%（89/126）；应用L-ASP诱导者CR率高于未使用者（P=0.014）；使用IDA47例（22.60%），CR率85.11%（40/47）,未应用IDA者CR率73.91%（119/161）；IDA对CR率无明显影响（P=0.112）；6生存分析：①208例患者6个月复发率为52.88%，T-ALL为71.11%，B-ALL为45.40%；12个月总体复发率为71.15%，T-ALL为80.00%，B-ALL为66.87%；T-ALL患者6个月复发率明显高于B-ALL(P=0.002)；12个月复发率两者无明显差异（P=0.090）；中位EFS时间为4月（0.5-78月），1年EFS为24.6%，3年EFS为6.10%；性别、血小板计数、有无CNSL、有无MF等对EFS无显著影响（P值均≥0.05）；在年龄构成、WBC计数、HGB量、BCR/ABL融合基因及治疗达CR差异与EFS相比较有统计学意义（P值分别为0.002，0.000，0.001，0.023，0.000）；是否应用L-ASP、IDA对EFS无影响（P值分别为0.080，0.348）；院外维持治疗对EFS差异有统计学意义（P=0.023）；多因素分析显示：年龄越大、高WBC计数、存在CNSL及BCR/ABL融合基因与EFS呈负相关（P值分别为0.013，0.000，0.019，0.023）；巩固治疗应用Hyper-CVAD方案与EFS呈正相关（P=0.000）；②T-ALL患者中位EFS时间为5.12月（0.5-23月），1年及3年EFS分别为15.2%、0%；B-ALL患者中位EFS时间为5月（0.50-78月），1年及3年EFS分别为26.0%、7.9%；T-ALL与B-ALL患者1年与3年EFS差异有统计学意义（P=0.013）。7死亡情况：208例ALL患者中位随访时间23月（2-108月），截止随访日，死亡174例（83.65%），其中T-ALL患者40例，占T-ALL的88.89%；B-ALL患者134例；占B-ALL的82.21%；死亡原因：T-ALL中多器官功能衰竭29例（72.50%），重要脏器出血8例（20.00%），其他原因3例（7.50%）；B-ALL患者中MODS97例（72.39%），重要脏器出血29例（21.64%），其他原因8例（5.97%）；结论：1成人T-ALL患者较B-ALL患者起病时有更高的白细胞计数，且更易出现髓外浸润；B-ALL CD34表达阳性率高于T-ALL；2成人ALL早期复发率高，长期预后差，T-ALL较B-ALL更差；3诱导缓解治疗应用L-ASP可以提高成人ALL患者的CR率；院外维持治疗及巩固治疗应用Hyper-CVAD的A/B方案可以延长患者的无事件生存率；4单因素分析显示：年龄、WBC计数、HGB含量、CNSL、巩固治疗时应用Hyper-CVAD的A/B方案及院外维持治疗与患者的EFS有关；多因素分析显示：年龄越大、WBC计数越高、存在CNSL以及BCR/ABL融合基因阳性为成人ALL的独立的不良预后因素；5目前常规治疗对成人ALL总体远期疗效不佳,应探索更有效的治疗方法。