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目的:通过描述抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肺部受累的临床特点,探索AAV肺部受累预后及其相关因素,提高对AAV肺部受累患者的临床管理,改善此类患者的预后。方法:通过在国家风湿病数据中心(Chinese rheumatism data center,CRDC)开展前瞻性队列研究,收集2013年1月至2022年7月期间确诊为AAV的150例我院患者的基线及随访资料。根据有无肺部受累,将150例患者分为肺部受累组和非肺部受累组,比较两组间在临床特征、实验室检查及预后方面的差异;对肺部受累组患者,根据基线高分辨肺部CT(High resolution pulmonary computed tomography,HRCT),将其进一步分为肺泡出血(alveolar hemorrhage,AH)、间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)、肺肉芽肿(pulmonary granuloma,PG)和气道受累(airway involvement,AI)四亚组,比较各亚组间在临床特征和实验室检查方面的差异。采用Kaplan-Meier生存曲线分析各组间的生存差异;采用Logistic和Cox单因素和多因素回归分析研究与AAV肺部受累患者预后相关的危险因素。结果:1.150例AAV患者,其中男性患者77例(51.3%),女性患者73例(48.7%),男女比大约为1:1,平均发病年龄为(57.8±15.5)岁,55-74岁之间人群居多,占比达48.0%。以肾脏(74.0%)和肺部(58.0%)受累多见。2.非肺部受累组病程长于肺部受累组(Z=-2.117,P=0.034),非肺部受累组随访时间长于肺部受累组(Z=-3.623,P<0.001),肺部受累组患者出现血肌酐升高比例高于非肺部受累组(χ~2=5.429,P=0.020),肺部受累组血沉低于非肺部受累组(Z=-2.189,P=0.029),肺部受累组血浆置换的比例高于非肺部受累组比例(χ~2=4.585,P=0.032)。3.AAV伴与不伴肺部受累患者生存时间分别为(57.0±4.1)月与(96.9±3.0)月,差异有统计学意义(P=0.018)。4.ILD组患者发病年龄大于PG组患者发病年龄(H=12.295,P=0.020),PG组合并糖尿病及高脂血症的比例高于ILD组患者(χ~2=12.172,P=0.003)。四组患者在AAV诊断分型中占比差异有统计学意义(χ~2=42.630,P<0.001),MPA中以AH和ILD多见,GPA中以PG多见。基线时,AH组血尿、蛋白尿、血肌酐升高发生率、血肌酐水平、血尿素氮水平、BVAS评分、五因子评分高于其余组(P<0.05),总体肾脏受累发生率方面,AH组高于AI组(χ~2=10.109,P=0.030)。基线时,AH组的血红蛋白水平、血小板水平、肾小球滤过率水平明显低于其余组(P<0.005)。基线时,AH组糖皮质激素冲击比例、血浆置换比例、血液透析比例高于其余组(P<0.05),PG组霉酚酸酯使用比例高于AI组(χ~2=11.223,P=0.011)。不同影像学特征的AAV肺部受累患者具有不同的预后,AH组及ILD组患者的预后较差(P=0.038)。5.本研究缓解率为75.9%,复发率为16.9%,死亡率为14.5%,感染率为56.6%。吸烟史(HR=5.800,95%CI:1.719-19.569,P=0.005)、基线时血红蛋白水平低(HR=1.035,95%CI:1.007-1.063,P=0.014)、体重下降(HR=12.758,95%CI:3.012-54.040,P=0.001)为AAV肺部受累患者复发独立危险因素。患者高龄(HR=1.025,95%CI:1.002-1.101,P=0.048)、病程长(HR=1.115,95%CI:1.005-1.218,P=0.043)、并发恶性肿瘤(HR=8.600,95%CI:1.462-50.599,P=0.017)及发生呼吸衰竭(HR=13.274,95%CI:1.846-95.461,P=0.010)为AAV肺部受累患者死亡独立危险因素。吸烟史(OR=3.957,95%CI:1.247-12.553、P=0.020)及BVAS评分≧20分(OR=4.129,95%CI:1.019-16.729,P=0.047)为AAV肺部受累患者感染的独立危险因素。结论:ANCA相关性血管炎肺部受累患者预后差,且肺部受累中的AH组及ILD组患者预后较差。吸烟史、基线时血红蛋白水平低、体重下降为AAV肺部受累患者复发独立危险因素。高龄、病程长、并发恶性肿瘤、合并呼吸衰竭均为AAV肺部受累患者死亡独立危险因素。吸烟史及BVAS评分≧20分为AAV肺部受累患者感染的独立危险因素。因此,为了改善患者预后,应该早期识别AAV肺部受累患者预后的危险因素,评估病情,制定合适治疗方案。