目的:总结结缔组织病(CTD)并巨噬细胞活化综合征(MAS)临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法:回顾性分析2014年5月至2018年12月收治的19例CTD并MAS/嗜血细胞综合征(HLH)患者的临床、实验室特征、治疗及转归。结果:19例患者的原发病包括系统性红斑狼疮(SLE)9例(47.4%)、CTD3例(15.8%)、类风湿关节炎(RA)2例(10.5%)、成人Still病(AOSD)2例(10.5%)、无肌病性皮肌炎1例(5.3%)、重叠综合征2例(10.5%)(其中1例为SLE、干燥综合征,1例为SLE、RA)。临床症状主要有发热(100%)、浆膜腔积液(68.4%)、淋巴结肿大(63.2%)、肺部病变(63.2%)、中枢神经系统损害(63.2%)、出血表现(31.6%)。实验室检查有两系或三系血细胞减少、血清铁蛋白升高、乳酸脱氢酶升高、谷丙转氨酶升高、甘油三酯升高和凝血功能异常。有12例患者好转出院。结论:当CTD患者出现高热、血细胞减少、血清铁蛋白升高、乳酸脱氢酶升高、肝酶异常、甘油三酯升高和凝血功能异常时,应警惕MAS的发生。骨髓检查中未发现噬血细胞并不能排除MAS的诊断。