目的：本文对本中心139例完全性肺静脉异位引流患儿的手术治疗及转归进行回顾性分析,比较各手术方案对术后生存率的影响,探讨最适宜的手术方式；并进一步分析围术期死亡原因及死亡危险因素,为优化围术期处理方案提供理论依据；对术后主要并发症PVO的诊断和治疗进行初步探讨,以期提高中远期生存率。方法：从1993年10月至2009年12月复旦大学附属儿科医院共手术治疗完全性肺静脉异位引流患儿157例,其中去除18例合并CoA、TGA、DORV、SV等复杂畸形,共有139例为单纯TAPVD或合并PDA等简单畸形。收集患儿基本资料,包括术前诊断资料,术前处理,手术方法、围术期、及术后随访资料。统计分析围术期死亡原因及危险因素,中远期生存率,影响早期手术结果及随访结果的相关因素。结果：1993.10-2009.12间,共计139例完全性肺静脉异位引流及合并简单畸形患儿于我院行手术纠治,男81例,女58例。手术年龄10天-13岁,平均15.92±30.38月,其中1月以内新生儿23例,占16.5%,3月以内小婴儿73例,占52.8%。体重1.8-20kg,平均7.15±5.51 kg,其中体重小于5kg有61例,占44.8%。解剖分型包括心上型59例(46%),心内型55例(46%),心下型17例(12%),混合型8例(4%)。多数患儿术前有气促、多汗、生长发育落后等心功能不全表现,其中36例出现明显呼吸困难、两肺淤血、心功能衰竭等肺静脉回流梗阻表现,29例术前给予了小剂量正性肌力药物,包括多巴胺、米力农等。21例因严重呼吸性酸中毒给予机械通气改善氧合。139例中,急诊手术43例(30.9%),亚急诊手术34例(24.5%),择期手术62例(44.6%)。手术方法心上型2000年前多采用左右心房联合切口,2000年后采用左心房顶部入路。心内型采用冠状静脉窦去顶,房间隔再造术。心下型采用心脏上翻法。混合型结合具体引流部位,综合运用上述方法。术中体外循环时间43-277min,平均(85.23±36.48)min,主动脉阻断时间35-120min,平均(48.45±23.47)min,深低温停循环方法23例,转流时间51-130min,平均(60.24±16.42)min,停循环时间21-75min,平均(37.62±9.25)min。术后平均机械通气时间：70.04±70.58h(2-432h),平均监护室滞留时间：7.31±4.73d(0.6-27d),平均住院时间：20.09±11.31d(10-35d)。围术期死亡13例(9.4%),包括心上7例,心内4例,心下1例,混合1例。其中2000年前死亡5例,死亡率20%,2000年后死亡8例,死亡率6.3%。死亡原因包括6例心功能衰竭低心排,3例严重心律失常,2例残余梗阻肺高压危象导致心力衰竭,1例术后出血,1例因合并严重肺部感染无法撤离呼吸机家属放弃治疗。术后早期并发症主要包括肺高压危象21例、低心排18例、短暂性心律失常17例以及肺部并发症等。与肺静脉异位引流纠治术后早期死亡相关的危险因素为术前PH值(p=0.01)、术前PVO(p=0.000)、术前心律失常(p=0.004)、术前机械通气(p=0.001)、术前心功能(p=0.000)、术前正性肌力药物应用(p=0.025)。126例存活出院,109例受到了较规律的随访,随访率86.51%。平均随访时间39.33±38.57m(1月-16年)。中期随访中死亡6例,其中3例死亡于出院后1年内,死亡原因主要为术后PVO导致的心力衰竭,远期暂无死亡。对所有TAPVD患儿进行生存率分析,发现术后中远期生存率为93.8%,生存率的95%可信区间为(86.3%-97.3%)。进一步采用Log-rank检验法分析发现不同解剖分型对中远期生存率无统计意义(P=0.5880)；手术方式的选择对中远期生存率亦无明显统计学意义。本组病例中共发现术后肺静脉回流梗阻10例,发生率7.2%。其中2例为术后残余梗阻,手术住院期间死亡。其余8例为随访期新发梗阻,其中再手术4例,再手术后死亡3例,仅1例存活。2例未及手术即死亡,另有2例随访中。结论：对于TAPVD患儿,为防止肺静脉回流梗阻和肺淤血后的病理性改变,避免严重的肺动脉高压,一旦确诊本病应尽早手术治疗。随着手术方法的改进,围术期监护水平的提高,术后的死亡率不断下降,根治术中的关键是尽量扩大吻合口,防止术后肺静脉回流梗阻的发生。影响围术期生存率的主要因素为围术期的生存状态,因此提高围术期生存率的关键是对TAPVD患儿的早期诊断和术前的积极处理。PVO是TAPVD术后最严重并发症和死亡原因,如何降低PVO后的死亡率仍然是我们所面临的巨大挑战。