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目的:通过回顾性分析原发性干燥综合征(primary Sjo gren’s syndrome,pSS)的临床表现、辅助检查等临床资料,总结原发性干燥综合征的临床特点,提高对原发性干燥综合征的诊断水平。方法:收集2009年12月至2014年1月住院的明确诊断为原发性干燥综合征的58例患者的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学及其他检查结果,应用统计学方法分析患者流行病学、临床特点以及之间的联系。结果:所有患者中男性3例,女性55例,男女之比为1:18.33;年龄范围为18~79岁,平均年龄为53.57±13.96岁;其临床表现呈多样化,常见的有:口干35例(60.34%)、眼干31例(53.45%)、关节疼痛21例(36.21%)、咳嗽20例(34.48%)、呼吸困难20例(34.48%);实验室常规检查中异常的主要为:贫血28例(48.28%)、球蛋白升高23例(39.66%)、蛋白尿20例(34.48%)、谷草转氨酶(AST)升高18例(31.03%);免疫学检查中异常发生例数分别为:抗SSA抗体阳性57例(98.28%)、ANA筛查阳性54例(93.10%)、52kDa蛋白抗体45例(77.59%)、血沉(ESR)增快37例(63.79%)、抗SSB抗体阳性29例(50.00%)、抗SSA抗体和抗SSB抗体同时阳性29例(50.00%)、类风湿因子(RF)阳性29例(50.00%);肺CT检查中异常的主要表现为:间质性肺炎18例(31.03%)、胸膜增厚16例(27.59%)、胸腔积液9例(15.52%)、肺大泡3例(5.17%);其他检查:24例患者行滤纸试验及角膜染色检查,结果符合干眼症的患者分别为23例、22例,17例患者行唇腺活检全部符合干燥综合征诊断,3例患者行唾液腺核素显像其中2例符合干燥综合征诊断;肾脏方面:58例患者中实验室检查提示存在肾脏损害的为37例,占总数的63.79%,其中有7例患者行肾穿刺活检术,病理诊断结果分别为膜性肾病3例,IgA肾病伴肾小动脉硬化1例,慢性肾小管间质病变2例,肾小球轻微病变1例。不同年龄段间临床资料分析:咳嗽、谷草转氨酶升高、CRP升高在老年患者中多见,RF升高、C4下降在青年患者中多见;不同免疫学抗体与临床资料关系:抗SSB抗体阳性容易表现为球蛋白升高、血小板减少,52kDa蛋白抗体阳性容易表现为口干、关节痛、贫血、球蛋白升高,抗SSA阳性合并52kDa蛋白抗体阳性容易表现为RF升高,而抗SSA阳性合并52kDa蛋白抗体阴性容易表现为咳嗽、呼吸困难、间质性肺炎。不同免疫学抗体之间关系:抗SSA抗体、抗SSB抗体同时阳性常合并52kDa蛋白抗体阳性。结论:1.58例原发性干燥综合征患者中主要以女性多见,发病年龄以中老年为主。2.临床表现以口干、眼干最为多见;实验室检查中以贫血、球蛋白升高、抗SSA抗体阳性、ANA筛查阳性明显多见;其他检查中滤纸试验、角膜染色及唇腺活检阳性率均较高。3.咳嗽、谷草转氨酶升高、CRP升高在老年患者中多见,RF升高、C4下降在青年患者中多见。4.抗SSA抗体、抗SSB抗体同时阳性常合并52kDa蛋白抗体阳性,口干、关节痛、贫血、球蛋白升高、RF升高在52kDa蛋白抗体阳性患者中多见,间质性肺炎等呼吸系统表现在52kDa蛋白抗体阳性患者中多见。球蛋白升高、血小板减少在抗SSB抗体阳性患者中多见。