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第一部分脑深部动静脉畸形的特征分析研究目的:研究脑深部动静脉畸形(deep arteriovenous malformations,d AVM)的自然史、临床特点及血管构筑学特征。研究方法:回顾性收集长海医院脑血管病中心2006-2016年收治的80例d AVM和449例表浅AVM(superficial arteriovenous malformations,s AVM)患者临床及影像学特点,对比分析自然史、临床特点及血管构筑学特征的不同。研究结果:(1)dAVM患者年平均出血率4.17%,年平均再出血率73.6%,均高于s AVM患者(分别为1.93%,9.3%)。Kaplan-Meier生存分析发现,d AVM出血时间更早(log-rank,P=0.006)。(2)与sAVM患者相比,dAVM患者年龄较小(22[15,30.75]VS 30[21,45],P<0.001),多以出血为首发临床表现(82.5%VS 59.5%),癫痫(1.3%VS 15.8%)、头痛(3.75%VS 14.3%)比例较小;出血部位以脑出血破入脑室最多(42.4%VS 18.0%),其次为脑出血(28.8%VS 54.3%)、脑室出血(27.3%VS 15.7%),较少合并蛛网膜下腔出血(1.2%VS 12%);且入院m RS 3-5分的患者更多(23.8%VS 12.2%,P=0.006)。(3)与sAVM相比,dAVM Spetzler-Martin分级(Spetzler-Martin grade,SMG)Ⅳ-Ⅴ的比例更高(50.0%VS 14.0%;P<0.001),病灶分布多弥散(66.3%VS 47.2%;P=0.002),深部穿支供血比例高(87.5%VS 6.0%;P<0.001),供血动脉最大直径多≤1mm(63.8%VS 31.8%;P<0.001),且供血动脉数量多为5支以上(62.5%VS 40%;P=0.001),Buffalo分级4-5级比例高(76.3%VS 34.7%;P<0.001),多为深部静脉引流(68.8%VS 18%;P<0.001),单一深静脉引流比例高(56.3%VS 16%;P<0.001)。研究结论:dAVM多以出血为首发临床表现,有更高的出血及再出血风险,且出血时间较早,这使得d AVM患者年龄较小。d AVM出血部位多为脑室内出血及脑出血破入脑室,较少合并蛛网膜下腔出血,出血及再出血后的神经系统并发症率均较高。d AVM的SMG更高,供血动脉多有深部穿支动脉参与,供血动脉数量较多,畸形团分布弥散,以上特点均决定了d AVM结构更加复杂,治疗难度及风险更高。d AVM其本身位于深部,多数为深静脉引流,与d AVM出血风险高相关。第二部分脑深部动静脉畸形出血危险因素分析研究目的:探讨脑深部动静脉畸形(deep arteriovenous malformations,d AVM)出血的危险因素。研究方法:回顾性分析2006年-2016年长海医院收治的80例d AVM患者,根据临床表现分为出血组与未出血组。通过单因素分析和多因素Logistics回归分析对比分析两组患者临床资料和影像学资料。采用Kaplan-Meier生存分析评价危险因素对未出血生存的影响。研究结果:单因素分析发现,女性(P=0.024)、年龄较小(P=0.047)、脉络膜前动脉(Anterior choroidal artery,Ach A)参与供血(P=0.037)、合并动脉瘤(P=0.008)特别是合并畸形团内动脉瘤(P=0.019)是d AVM破裂出血的危险因素。多因素Logistics回归分析中,女性(OR=6.9,95%CI:1.2~36.7,P=0.025)、Ach A参与供血(OR=4.4,95%CI:1.1~17.6,P=0.035)和合并畸形团内动脉瘤(OR=6.1,95%CI:1.2~31.9,P=0.033)是d AVM破裂出血的独立危险因素。Kaplan-Meier生存分析进一步发现,女性(log-rankχ2=5.208,P=0.022)、Ach A参与供血(Log Rankχ2=7.554,P=0.006)、合并畸形团内动脉瘤(Log Rankχ2=6.085,P=0.014)的d AVM出血时间较早。研究结论:女性、AchA参与供血、合并畸形团内动脉瘤是d AVM破裂出血的独立影响因素,且出血发生时间较早。第三部分栓塞联合伽马刀治疗脑深部动静脉畸形研究研究目的探讨栓塞联合伽马刀治疗(Endovascular treatment combined with Gamma knife surgery,EVT+GKS)脑深部动静脉畸形(deep arteriovenous malformations,d AVM)的安全性及有效性,分析与治愈和治疗后再出血相关的因素。研究方法回顾性分析2006-2016年长海医院行EVT+GKS治疗的27例d AVM患者的临床资料、影像学资料、介入治疗资料、伽马刀治疗资料、临床和影像学随访资料,并对治愈和治疗后再出血可能的因素行单因素分析。研究结果27例EVT+GKS治疗的d AVM患者,平均随访36.4个月,9例(33.3%)治愈,4例(14.8%)发生再出血,治疗后年平均再出血率4.88%,26例(96.3%)m RS评分0-2分,2例(7.4%)预后恶化。单因素分析发现,与治愈相关的因素包括AVM直径<3cm(P=0.004)、Spetzler-Martin分级(Spetzler-Martin grade,SMG)≤Ⅲ级(P=0.013)、畸形团分布集中(P=0.011)、供血动脉数量<5支(P=0.001)、Buffalo分级(Buffalo grade,BG)<4级(P=0.030)、单支静脉引流(P=0.003)、单一深静脉引流(P=0.003)、栓塞体积≥50%(P=0.013)、残余畸形团分布集中(P=0.004)、栓塞后无危险结构(P=0.026)、剂量曲线>52%(P=0.046)、中心剂量≤31Gy(P=0.042)。与治疗后再出血相关的因素包括AVM直径大(P=0.044)、栓塞后仍有危险结构(P=0.004)。研究结论EVT+GKS治疗d AVM可以获得较为满意的完全闭塞率,并不增加出血风险,同时可以达到良好的预后。直径<3cm,SMG≤Ⅲ级,结构简单的d AVM更容易治愈。优先栓塞出血危险结构,尽可能减少畸形团体积,使参与畸形团分布集中有助于提高d AVM闭塞率,并减小伽马刀治疗的中心剂量。