【摘 要】
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目的探讨儿童期起病系统性红斑狼疮（cSLE）临床特征,及cSLE预后与起病年龄、性别特点的相关性。方法纳入重庆医科大学附属儿童医院2011年1月至2016年12月住院患儿中初诊为SLE的患儿,收集其临床资料、随访治疗效果及预后。采用Spearman相关性分析,以年龄为连续性变量回顾性分析狼疮发病与起病年龄的相关性;并对其中的男性SLE患儿临床资料及随访预后,与同期初诊女性SLE患儿进行比较,探讨男
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目的探讨儿童期起病系统性红斑狼疮（cSLE）临床特征,及cSLE预后与起病年龄、性别特点的相关性。方法纳入重庆医科大学附属儿童医院2011年1月至2016年12月住院患儿中初诊为SLE的患儿,收集其临床资料、随访治疗效果及预后。采用Spearman相关性分析,以年龄为连续性变量回顾性分析狼疮发病与起病年龄的相关性;并对其中的男性SLE患儿临床资料及随访预后,与同期初诊女性SLE患儿进行比较,探讨男性SLE患儿的临床特点。结果1.本研究共纳入159例cSLE患儿,包括男性30例,女性129例,其中SLE患儿平均起病年龄11.05±2.73岁。首发表现中,发热与起病年龄呈负相关（r=0.164,P<0.05）,白细胞下降（r=0.158,P<0.05）及神经系统受累（r=0.169,P<0.05）与起病年龄呈正相关,肾活检IV型狼疮性肾炎与起病年龄呈正相关（r=0.314,P<0.05）,可能与患儿经历青春期激素水平变化有关。其余首发临床表现,免疫学指标,治疗后并发症及死亡与起病年龄亦无明显相关性。2.与CSTAR儿童SLE数据相似,我院患儿脏器受累较CSTAR儿童及成人为重,考虑与中西部地区经济发展水平、医疗条件及病患依从性相关。3.初次诊断患儿其中男性SLE患儿30例,女性患儿129例,中位随访时间45个月。男性患儿平均年龄（11.57±2.78）岁,肝脾大为最常见首发表现（70.0%）,其次为皮肤黏膜表现、发热、淋巴结肿大、血液系统受累、肾脏受累,发生率均高于50%。其中肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡者发生率均高于女性（P<0.05）。13例男性SLE患儿完成肾活检,Ⅳ型狼疮性肾炎发生率为76.9%,与女性患儿59.7%差异无统计学意义（P>0.05）。男性患儿出现慢性肾脏病Ⅲ期及以上者高于女性患儿（P<0.05）,2例死亡病例死因为肾功能衰竭。不同性别患儿存活率及并发症发生率差异无统计学意义（P>0.05）。4.本组研究中还发现一例早发SLE患儿首发表现以发热最为常见,常易累及肾脏、肺脏、心脏、血液及神经系统,与经典的狼疮表现相比,早发狼疮患儿的临床症状并不典型,易合并感染,反复及重度活动、持续低补体血症,最终基因诊断为APDS,极易误诊为SLE。因此早期出现多系统自身免疫性疾病时需要警惕罕见单基因病可能。结论儿童期SLE起病以发热最常见,小年龄组更明显,炎症反应亦更重;起病年龄越大,出现白细胞下降、神经系统受累及肾脏损害更重;早发重症SLE可能提示与单基因疾病相关。经规范化治疗后,不同起病年龄预后无显著性差异。男性SLE患儿首发表现肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡较女性多见,远期更易发生严重肾脏损害,且为男性SLE患儿死亡的主要原因。
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