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背景:冠状动脉肌桥(Myocardial bridging,MB)是一种先天性的冠脉发育异常,指冠状动脉部分于心肌内走行,在心脏收缩期被心肌挤压出现瞬时冠状动脉狭窄,在冠状动脉造影中表现为“挤奶效应(milk effect)”,常累及冠状动脉前降支。在肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者中MB的发生率极高,可达30%。既往研究表明,MB与多种形式的心律失常有关,如室上性心动过速、室性心动过速、房室传导阻滞,甚至心源性猝死。然而,MB与肥厚型梗阻性心肌病(Obstructive HCM,OHCM)患者术前房颤(Atrial fibrillation,AF)的相关性尚未阐明,本探究旨在探究MB与OHCM患者术前AF之间的关系。方法:回顾性分析2012年1月-2019年3月期间阜外医院接受手术的OHCM患者临床资料,共计1925例。排除标准:合并冠状动脉粥样硬化、既往心脏手术史、无冠状动脉造影记录。105例OHCM合并AF的患者纳入病例组,根据性别、年龄按照1:3的比率匹配对照组,共计420例患者纳入最终分析。结果:在本研究中共43例患者合并前降支桥MB,患病率约为10.2%。在OHCM合并AF患者中,前降支MB的发生率显著高于未合并AF组,(19.0%vs.7.3%,p=0.001),尽管MB的长度和压缩程度在两组患者中并未发现显著性差异。条件多因素回归分析表明,前降支MB(OR2.33;95%CI1.08-5.01;p=0.03)、肺动脉高压(OR 2.63;95%CI 1.26-5.47;p=0.01)、高脂血症(OR 1.83:95%CI 1.12-3.00;p=0.016)、左心室壁最大厚度(OR 1.06;95%1.003-1.12;p=0.037)是OHCM患者术前AF的危险因素。结论:冠状动脉前降支肌桥是肥厚型梗阻性心肌病患者术前房颤的危险因素。冠状动脉前降支肌桥及其特征参与肥厚型梗阻性心肌病患者术前房颤发生的具体机制尚需进一步研究来阐明。目的:肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一常见的遗传性疾病,大部分HCM患者在静息或激发情况下出现左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)。中部梗阻(Mid-ventricular Obstruction,MVO)是HCM患者的少见类型,但与室性心律失常和不良预后有关。大部分HCM合并MVO与室性心律失常的相关性研究为病例系列或病例报告。HCM合并MVO是否与非持续性室性心律失常(Non-sustained ventricular tachycardia,NSVT)相关目前尚缺乏大样本研究,因此,本研究旨在探究HCM合并MVO与NSVT之间的关系。方法:本研究纳入2015年1月至2017年12月在阜外医院诊断为肥厚型梗阻性心肌病(Obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM)患者 572 例,所有患者入院后均行超声心动图和24小时动态心电图检,296例患者行心脏核磁检查。结果:在纳入研究的572例OHCM患者中,76例(13.3%)合并MVO。与未合并MVO的患者相比,合并MVO的患者年龄更小,晕厥史的发生率更高,左心室后壁更厚,左心室核磁钆延迟后增强百分比更高,NSVT的发生率更高。根据左心室中部压差将MVO分为轻度(中部压差<50mmHg)梗阻和重度梗阻(中部压差≥50mmHg),发现NSVT的发生率与MVO的严重程度相关(无,轻度,重度分别为:11.1%,18.2%,25.6%,趋势检验p<0.01)。同样地,NSVT的发生率在HCM合并LVOTO、HCM合并MVO和LVOTO以及HCM合并MVO中存在显著性差异(11.1%,21.3%,26.6%,趋势检验p=0.018)。多因素Logistic回归分析表明,除年龄、糖尿病、左房内径、最大室壁厚度,MVO是OHCM患者NSVT的独立危险因素(OR 2.69;95%CI 1.41-5.13,p=0.003)。结论:在OHCM患者中,左心室MVO及中MVO的严重程度与NSVT的发生率相关。目的:评价经主动脉联合心尖切口心肌切除术治疗复杂性肥厚型梗阻性心肌(OHCM)的早期手术效果方法:回顾性分析2019年1月至2020年10月在阜外医院接受手术的645例OHCM患者资料,其中接受经主动脉联合心尖切口心肌切除术治疗的复杂性OHCM共43例,纳入研究,常规超声分析经主动脉联合心尖切口的手术效果。同时,纳入本院超声回访的联合切口手术患者资料,共14例,作为病例组;采用倾向性匹配的方法,从同期行单纯经主动脉切口手术患者中匹配对照组,共获得对照组病例28例。分析42例患者的常规超声及三维斑点超声资料,比较两组患者术前及术后心肌应变及心肌扭转参数差异,以评估联合切口对心脏应变及扭转功能的影响。结果:与术前相比,接受联合切口手术患者术后左心室流出道或中部压差显著降低,室间隔厚度减少,术后左心室舒张末期内径显著增加,SAM征消失;NYHA心功能明显改善;2例患者(4.7%)起搏器,无其他重要并发症。术后30天生存率为100%。与单纯经主动脉切口术者相比,联合切口手术患者的左心房容积更低(71.6±19.0 mL vs.91.6±29.5 mL),室间隔中段及心尖段厚度更厚(21.4±3.5 mm vs.19.4±3.9mm;15.8±3.8mm vs.13.1±4.1mm),E 波峰值流速更慢(64.9±12.8 cm/s vs 76.1±25.0cm/s),左心室心尖段扭转角度更小(9.8 ±6.5° vs.13.3±8.2°),左心室总体纵向应变更低(-10.5±2.6%vs.-13.6±4.2%)。联合切口患者术后基底段扭转与术前相比无显著性差异,与单纯主动脉切口患者相比无显著性差异;两组患者术后心尖段扭转角度与心肌总体扭转角度均降低,心尖扭转角度与总体扭转角度在两组患者中无显著性差异。联合切口患者心肌总体纵向应变较术前略有增加,但仍然低于单纯经主动脉切口手术患者。结论:经主动脉联合心尖切口室间隔心肌切除术是治疗复杂性OHCM安全且有效的手术术式。联合切口手术患者术后心尖扭转及心肌总体扭转改善,心肌总体纵向应变增加。