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目的:通过对大前庭水管综合征(LVAS)患者的听力学及影像学检查结果分析，探讨其相关临床特点。方法:回顾性研究2011年3月-2013年2月期间，来我院就诊的46例（89耳）大前庭水管综合征患者，另选择40例(80耳)非前庭导水管扩大的感音神经性耳聋患者作为对照组，将其听力学及影像学相关结果用SPSS17.0统计软件进行统计学分析。结果:①46例LVAS患者中维吾尔族20例（43.5%），汉族19例（41.3%），哈萨克族4例（8.7%），回族2例（4.3%）乌孜别克族1例（2.2%）；男性为19例（41.3%），女性27例（58.7%），男女比例为1:1.4；年龄范围8月-21岁，双耳受累者43例（96.6%），单耳受累者3例（3.4%）。②能够配合纯音听阈测试的24例（46耳）LVAS患者的听力曲线呈下降型，低频有较好的残余听力，中高频听力损失较严重，其中17耳（36.9%）在低中频处存在不同程度的骨气导差，呈混合性聋。③所有LVAS患者ABR测试中发现，34耳（35.4%）记录到ASNR，在97dBnHL刺激强度出现的ASNR平均潜伏期于（2.69±0.57）ms，对照组患者中则无一例记录到ASNR。④ABR检测中最大刺激强度97dB nHL未引出波形的21例(34耳)；LVAS患者和17例（29耳）非LVAS患者，在多频稳态听觉反应检测时，在500、1000、2000、4000Hz频率中引出不同程度地电位反应，在500Hz频率的引出电位反应率较高，两组间比较差异有统计学意义（P＜0.05），在其他频率的引出电位反应率差异无统计学意义（P﹥0.05）。⑤所有LVAS组患者前庭水管直径明显大于对照组（P＜0.001），前庭水管岩锥后部外口直径（ODVA）均值为(4.33±1.32)mm，前庭水管中点直径（MDVA）平均值为（2.83±0.78）mm，前庭水管末端直径（Distal VA）平均值为(0.71±0.24)mm，各处直径测量值之间均有显著相关性（P＜0.001）。前庭水管宽度与听力损失程度之间均无相关性(P>0.05)。结论:感音神经性耳聋患儿进行听力学检查时，纯音听阈测听检测中低频出现骨气导差，ABR声诱发ASNR负相波，多频稳态反应检测中低频较高的电位反应引出率等特点对前庭水管扩大综合征的诊断具有重要意义。前庭水管外开口、中段、末端宽度具有相关性，前庭水管各处宽度及听力损失程度之间无相关性。