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目的：根据国际抗癫痫联盟的定义,原发全身强直阵挛性癫痫(Idiopathic generalized epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only,IGE-GTCS)患者颅内没有神经影像学改变。然而,在一项有关41名原发全身强直阵挛性癫痫患者(IGE-GTCS)的脑结构磁共振(MRI)体积测量研究中发现有4名存在海马萎缩[体积<均值(Mean)-2标准差Standard deviation,SD)].另一项研究则发现在IGE-GTCS患者中海马无体积减小。目前相关研究非常少。另外有研究表明在各种发作中,全身性发作较部分性发作更容易损伤认知功能。目前尚无有关IGE-GTCS的类似研究。而海马及杏仁核与认知功能有关。本研究的目的是比较IGE-GTCS患者与健康对照者海马与杏仁核体积以及认知功能,探讨海马及杏仁核体积、认知功能及影响因素的相关性。方法：研究对象包括30名IGE-GTCS患者(男15名,女15名)及32名年龄、性别和受教育程度相匹配的健康对照者(男15名,女17名)。患者是从2006-2009年大连医科大学附属第一医的癫痫门诊收集的患者中随机选取。使用1.5T磁共振(Magnetic resonance imaging,MRI)对所有研究对象进行脑扫描,采用3D-FSPGR序列获取矢状位T1加权图像,海马及杏仁核采用DrVIEW5.0成像系统在1mm冠状位图像上从前至后连续手工绘制而成,同时参照矢状位及轴位图像,体积由计算机软件自动计算得出。采用《韦克斯勒承认智力量表中国修订本,WAIS-RC》对研究对象进行认知功能检查。测查由专业的同一心理测查医生在不了解研究对象的诊断的情况下严格按照《韦氏智力量表测验手册》的规定进行。WAIS-RC测查包括11项分测验、语言智商(Verbal intelligence quotient,VIQ)、操作智商(Performance intelligence quotient,PIQ)和全量表智商(Full scale intelligence quotient, FSIQ)。Kaufman因子分析也被采用,包括言语理解因子(Verbal comprehension, VC)、知觉组织因子(Perceptual organization, PO)及注意不分心因子(Freedom from distractibility, FD)。采用spss11.5统计软件进行数据处理。患者与健康对照者的年龄、受教育程度及认知功能均数比较采用t检验,性别构成比较采用x2检验,脑结构的比较采用重复测量多变量协方差分析(Multivariate analysis of covariance, MANCOVA), Pearson’s偏相关计算海马体积与临床变量、海马体积和认知功能、杏仁核体积与认知功能及认知功能和临床变量的相关系数。P<0.05为差异有统计学意义。结果：患者左侧海马平均体积为3.43(0.09)cm3,右侧为3.60(0.10)cm3。健康对照左侧海马平均体积为3.68(0.06)cm3,右侧为3.79(0.07)cm3。患者左侧杏仁核平均体积为1.14(0.04)cm3,右侧为1.11(0.04)cm3。健康对照左侧杏仁核平均体积为1.17(0.04)cm3,右侧为1.20(0.34)cm3。与健康对照者相比,原发全身强直阵挛性癫痫患者双侧海马萎缩(P<0.001)且左侧海马明显体积小于右侧(p=0.007), WAIS-RC的各项分测验、智商及因子分析得分均较低,差异有统计学意义,双侧杏仁核体积无统计学差异。患者组中,左侧海马体积与算术(r=0.37,p<0.05)及木块图(r=0.42,p=0.02)显著正相关,右侧海马体积与算术(r=0.48,p=0.009)、填图(r=0.43,p=0.02)、木块图(r=0.43,p=0.02)、知觉组织因子(r=0.27,p=0.04)、操作智商(r=0.39,p=0.03)及全量表智商(r=0.37,p<0.05)正相关。多项认知功能分测验分值与癫痫的发作频率及发作次数负相关。结论：1.IGE-GTCS患者存在双侧海马萎缩,左侧海马更明显。2.IGE-GTCS患者存在认知功能障碍,在所有WAIS-RC S的测验中得分皆低于正常对照,发作次数及发作频率与多项认知功能显著负相关。3.海马萎缩与某些认知功能障碍相关。