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背景进行性呼吸肌无力是Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患者死亡的重要原因之一。研究发现经鼻吸气压力(sniff nasal inspiratory pressure, SNIP)是较肺功能更为敏感的评价呼吸功能的指标,目前国外已建立正常儿童的SNIP值的参考值范围,而国内尚无相关研究。因此,SNIP是否可以作为国内评估DMD患者呼吸功能受损的敏感指标,了解国内DMD患儿及正常儿童的SNIP情况至关重要。目的了解DMD患儿SNIP的变化特点以及受损的程度。明确SNIP是否较肺功能更为敏感的评价呼吸功能的指标。SNIP、肺功能及睡眠监测三者之间是否存在相关性。方法对就诊于我院DMD多学科联合门诊的148名(平均年龄8.3岁,5.0-14.8岁)患儿进行SNIP测试,其中35名(平均年龄8.0岁,5.0-12.9岁)患儿进行肺功能的测试,24名(平均年龄9.1岁,5.3-14.5岁)患儿进行进行睡眠监测,所有患者都经基因检测或肌肉病理活检确诊为DMD。另选取311名(平均年龄9.4岁,5.0-14.0岁)健康男性儿童作为正常对照组进行SNIP的测试。结果1、DMD组148名患儿SNIP的平均值是61.3 (±17.3) cm H2O,正常对照组311名正常男性儿童SNIP的平均值是77.8(±22.9) cm H2O。DMD组5.0-6.9岁组SNIP的平均值为56.1 cm H2O,基本与正常对照组59.1 cm H2O目同,组间均数无显著性差异(t=0.99,P=0.32)。DMD组7.0-8.9岁组SNIP的平均值为60.4 cm H2O,低于正常对照组76.9 cm H2O,组间均数有非常高度显著性差异(t=5.94,P<0.001)。DMD组9.0-10.9岁组SNIP的平均值68.5cm H2O,低于正常对照组85.3 cm H2O,组间均数有非常高度显著性差异(t=3.41,P=0.001)。DMD组11.0-14.9岁组SNIP的平均值为61.1 cm H2O,明显低于正常对照组83.6 cm H2O,组间均数有非常高度显著性差异(t=3.97,P<0.001)。DMD组9.8岁时SNIP达到高值,后出现明显下降,正常对照组儿童12.2岁时SNIP达到高值,后维持平稳。和正常对照组对比DMD组的SNIP明显受损,尤其是9.8岁以后。2、行肺功能的DMD患者35例。10岁以下DMD患者33名,测试中VC%、FVC%、FEV1%的值均大于80%,即正常。11-12岁患者2名,VC%、FVC%的值均小于80%,即肺活量、用力肺活量低于正常值,FEVI%1秒呼气容积85.2%,仍在正常范围。SNIP分别与肺功能重要指标VC%(P=0.14)、FVC%(P=0.49)、 FEV1%(P=0.79)相关性分析显示无相关性。3、行睡眠监测DMD患者24例。AHI为8.1±4.4次,小时, AI为2.1±3.0次/小时,HI为5.74±4.4次/小时,SP02为89.5±3.4%。其中AHI>5次/小时占70.8%(17人),45.8%(11人)患者提示存在SP02<90%。同时我们发现70.8%(17人)的患者存在呼吸暂停,全部为OSA。SNIP分别与睡眠监测指标(AHI、AI、HI、SPO2)比较,均无显著统计学意义,即均无相关性。结论1、DMD患儿SNIP较正常儿童明显的下降,且较肺功能更为敏感,因此SNIP可以作为评估DMD患儿早期呼吸功能受损的方法。2、DMD患儿SNIP与睡眠监测中重要指标无明显相关性,因此SNIP不能预测DMD患儿夜间睡眠呼吸情况。