背景和目的:2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中提出了中枢神经系统孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma SFT/HPC)这样一个新的诊断。然而在2007年版的《WHO中枢神经系统肿瘤分类》中曾将孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor SFT)与血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma HPC)作为两个独立的不同诊断对待。SFT和HPC均为中枢神经系统少见肿瘤,由于预后的巨大差异,SFT与HPC长期被视为是两种截然不同肿瘤。然而随着病例数的增加以及分子病理学的进展,二者被证明均为相同突变诱发的间叶组织来源的实体肿瘤,故在2016年版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》中SFT与HPC不在作为独立的两个诊断存在,而是归并为SFT/HPC这样一个新的诊断。由于新的诊断被确立尚不足1年,且SFT/HPC发病率较低,相关的报道较少,目前尚缺乏针对中枢神经系统SFT/HPC的临床研究。本研究旨在回顾性分析我院神经外科所收治的SFT/HPC患者的临床资料,结合相关文献复习。探讨其影像学特点,治疗方式及预后的特点,为SFT/HPC的诊断及治疗提供参考。临床资料和方法:选择2010年12月至2016年6月吉林大学中日联谊医院神经外科收治的病理诊断为孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤的患者的临床资料,按照2016年版的《WHO中枢神经系统肿瘤分类》重新评估并结合相关文献复习。本组病例共15例,其中女性8例,男性7例;年龄为33~78岁,平均47.8岁。原发病例13例,病程为2周~60个月,平均8.5个月;复发性病例2例,均为首次复发,复发时间分别为8年和14年。肿瘤居于中颅底3例,顶叶实质内3例,额叶镰旁2例,前颅底1例,额叶实质内1例,小脑幕1例,枕叶横窦旁1例,桥小脑角区1例,颅内多发1例,第一颈椎椎管内1例。肿瘤体积在1.5cm×2.0cm×2.4cm~2.5cm×5.5cm×12.0cm之间不等。结果:本组病例均行手术治疗,手术全切9例,近全切除4例,部分切除2例。1例高龄患者(78岁)手术过程顺利,但因术后长期卧床,患者死于术后肺部并发症。1例肿瘤部分切除病例,术后第3日残余肿瘤再发出血,患者家属放弃治疗。1例于术后第一日出现术区出血,急诊行颅骨钻孔引流术后好转。2例于均于术后第三日发生迟发性出血,其中1例为术区出血,经保守治疗后好转;另外1例发生对侧远隔部位出血,行颅骨钻孔引流术后好转。再次评估病理结果均诊断为sft/hpc,其中whoi级2例,whoii级12例,whoiii级1例。本组病例,1例死亡,1例家属放弃治疗,3例失访,得到随访10例,随访时间为2个月~67个月,平均随访时间为21个月,随访期间7例全切病例均肿瘤均未复发,3例未获全切病例中2例死于肿瘤复发,1例未见明显的病情进展。结论:1.中枢神经系统sft/hpc缺乏特征性的临床表现和影像学表现。当病灶于mr上表现为分叶状外观,出现囊变、坏死信号,对比增强表现不均匀的明显强化时,应考虑sft/hpc的可能性。2.肿瘤的切除程度是影像预后的重要因素,辅助放疗对预后的影响尚不肯定,应根据肿瘤的切除程度和病理学分级慎重选择。