目的:　　糖皮质激素在婴儿胆汁淤积性肝病的治疗方面研究较少，临床上多凭借经验用药，缺乏统一的剂量和不良反应报告。本研究旨在探讨在常规治疗基础上联合使用糖皮质激素对婴儿胆汁淤积性肝病患儿的临床疗效，同时观察糖皮质激素在治疗过程中及远期随访中的不良反应，为糖皮质激素在婴儿胆汁淤积性肝病中的合理应用提供临床依据。　　对象和方法:　　采用单中心、前瞻性临床随机对照研究方法，选取2016年1月至2016年12月于中国医科大学附属盛京医院小儿消化内科住院治疗，诊断为婴儿胆汁淤积性肝病的患儿共100例。排除先天性胆道发育异常如胆道闭锁26例，胆总管囊肿1例。随机分为糖皮质激素治疗组35例和常规治疗组（对照组）38例。对照组予以静脉滴注多烯磷脂酰胆碱、异甘草酸镁、思美泰、口服熊去氧胆酸、退黄汤、益生菌。糖皮质激素治疗组在常规治疗基础上予以静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠(2-3mg/kg.d)，1周后减量为甲泼尼龙片口服，每周减起始量的1/4，总疗程4周。出院后根据患儿肝功能指标给予口服复方甘草酸苷及熊去氧胆酸，定期门诊复诊。记录患儿病史和体格检查特征，记录治疗前、治疗1周、治疗2周、治疗4周、治疗8周及治疗12周患儿肝功能指标，比较两组患儿治疗前后肝功能指标的改善程度。并于糖皮质激素治疗过程中及停药后系统观察并记录不良反应。评估两组患儿的临床疗效和药物毒副作用。　　结果:　　2016年1月至2016年12月共入选73例，其中糖皮质激素治疗组35例，对照组38例，随访过程中脱落6例，随访结束时糖皮质激素治疗组33例，对照组34例。治疗开始前糖皮质激素治疗组患儿日龄、ALB、ALT、AST、TBIL、DBIL及TBA水平与对照组差异无统计学意义(P＞0.05)。与治疗前相比，糖皮质激素治疗组患儿ALT在治疗第2周有显著差异(P＜0.05)，AST在治疗第1周有显著差异(P＜0.05)。对照组患儿ALT、AST均在治疗第1周有显著差异(P＜0.05)，两组间差异无统计学意义。与治疗前相比，两组患儿TBIL及DBIL在治疗1周均有显著差异(P＜0.05)，两组间差异无统计学意义。与治疗前相比，两组患儿TBA在治疗1周有显著差异(P＜0.05)，其中糖皮质激素治疗组治疗1周TBA较对照组明显下降，其差异有统计学意义（治疗1周P=0.001），但治疗2周、4周、8周、12周TBA与对照组无统计学差异。　　糖皮质激素治疗组2例患儿于住院期间发生肺炎，出院后随访过程中有2例患儿因发生肺炎返院。对照组有1例患儿于住院期间发生肺炎，1例患儿住院期间并发轮状病毒感染。糖皮质激素治疗组患儿远期生长发育正常，无高血糖、消化道出血等并发症发生。　　结论:　　1.在常规治疗基础上联合使用糖皮质激素治疗婴儿胆汁淤积性肝病不能改善转氨酶学指标。　　2.糖皮质激素不能加快总胆红素及直接胆红素下降程度。　　3.糖皮质激素可以在短期内促进胆汁酸排泌，但治疗远期两组患儿总胆汁酸水平无明显差异。　　4.糖皮质激素治疗组在治疗及随访过程中较对照组感染率无明显差异，治疗过程中无消化道出血、消化道穿孔等严重并发症，且对患儿生长发育无影响。　　5.糖皮质激素治疗婴儿胆汁淤积性肝病应结合患儿病情，合理使用激素。