目的 探讨多器官功能不全综合征(MODS)患儿血浆谷氨酰胺、精氨酸及其相关代谢产物胍氨酸、鸟氨酸的变化，为疾病的进展、治疗和预后提供参考。同时，建立儿童血浆氨基酸正常参考值，为遗传代谢性疾病的诊断和治疗提供参考。 方法 利用反相高效液湘色谱法(RT-HPLC)检测40例多器官功能不全综合征患儿入院后第1天及第8天血浆氨基酸值，并与246例正常儿童进行对照。 结果 1.正常儿童血浆氨基酸值分别如下：天冬氨酸9.7±9.1μmol/L，谷氨酸100.6±53.4μmol/L，天冬酰胺39.8±24.0μmol/L，丝氨酸136.1±31.9μmol/L，谷氨酰胺509.3±97.6μmol/L，甘氨酸214.7±57.9μmol/L，组氨酸68.2±12.5μmol/L，苏氨酸116.4±52.0μmol/L，胍氨酸23.8±7.7μmol/L，丙氨酸328.6±98.6μmol/L，牛磺酸114.5±61.3μmol/L，精氨酸50.0±18.3μmol/L，酪氨酸81.5±27.4μmol/L，缬氨酸218.0±54.3μmol/L，蛋氨酸32.4±10.3μmol/L，色氨酸53.1±13.9μmol/L，苯丙氨酸61.3±13.6μmol/L，异亮氨酸67.4±21.1μmol/L，鸟氨酸43.0±19.8μmol/L，亮氨酸122.5±35.4μmol/L，赖氨酸136.0±56.6μmol/L，脯氨酸220.9±81.4μmol/L。 2.MODS患儿入院后第1天谷氨酰胺值为364.2±193.3μmol/L,精氨酸值为32.0±22.7μmol/L，胍氨酸值为13.1±11.9μmol/L，鸟氨酸值为24.2±16.6μmol/L，均较正常儿童显著下降(P＜0.01)。 3.MODS患儿入院第8天谷氨酰胺值为500.0±185.5μmol/L，精氨酸值为53.7±24.8μmol/L，胍氨酸值为16.6±11.1μmol/L，鸟氨酸值为39.4±22.1μmol/L，较入院第1天均有不同程度上升，其中谷氨酰胺、精氨酸、鸟氨酸较入院第1天明显上升(P＜0.01)，且与正常儿童组比较无显著统计学差异(P＞0.05)；胍氨酸较入院第1天亦有明显增高(P＜0.05)，但仍明显低于正常儿童(P＜0.01)。 4.1例病情恶化的MODS患儿，入院第1天、临终前谷氨酰胺分别为329μmol/L、240μmol/L，精氨酸分别为41μmol/L、23μmol/L，胍氨酸分别为13μmol/L、9μmol/L，鸟氨酸分别为15μmol/L、9.2μmol/L。上述四种氨基酸在临终前较入院时均下降。 结论 1.MODS患儿急性期血浆条件性必需氨基酸谷氨酰胺、精氨酸及其中间代谢产物胍氨酸、鸟氨酸明显降低，随病情好转，谷氨酰胺、精氨酸、胍氨酸和鸟氨酸逐渐上升。 2.动态观察血浆条件性必需氨基酸及其中间代谢产物有助于了解MODS的病情，并为临床治疗提供重要线索。