论文部分内容阅读
目的:通过回顾性分析神经系统副肿瘤综合征患儿的临床特点,提高对该综合征认识,减少误诊误治,提高预后。方法:回顾性分析2010年01月-2019年12月于重庆医科大学附属儿童医院收治的19例神经系统副肿瘤综合征患儿的临床资料,并对所有患儿进行跟踪随访结果:1.19例PNS患儿中女性15例(78.95%),男性4例(21.05%)。1-3岁占11例(57.89%),3岁至6岁占5例(26.32%),6岁以上患儿3例(15.79%)。其中:原发神经母细胞源性肿瘤12例(63.16%)、急性淋巴细胞白血病4例(21.05%)、畸胎瘤2例(10.53%)、T细胞性淋巴母细胞瘤1例(5.26%)。2.儿童PNS的临床表现多样,14例(73.68%)患儿以神经系统症状异常为首发表现。主要表现为共济失调(10/19)、主观下肢无力(6/19)、惊厥(4/19)、眼震(2/19)、头痛(1/19)、性格改变(1/19)、意识障碍(2/19)、睡眠障碍(1/19)、构音障碍(1/19)、周围性面瘫(1/19)。4例(21.05%)患儿曾被误诊。儿童PNS中经典综合征(眼阵挛-肌阵挛综合征、副肿瘤性小脑共济失调)2例(10.53%)。3.实体肿瘤相关的PNS患儿中,胸腹部CT检查均提示肿瘤占位性病变;4例急性淋巴细胞白血病相关PNS患儿经骨髓检查明确;13例患儿头颅MRI未见明显异常;11例患儿完善脑脊液检查,8例未见异常、3例异常,表现为:CSF蛋白轻度升高,白细胞轻度升高伴抗谷氨酸受体(NMDA型)抗体阳性。统计学分析发现:原发肿瘤分别为神经母细胞源性肿瘤、急性淋巴细胞白血病、畸胎瘤和T细胞性淋巴母细胞瘤相关的4组PNS患儿在胸腹部CT检查(p<0.001)、腹部彩超(p=0.042)和骨髓穿刺(p=0.001)的肿瘤检出率上的差异性分析具有统计学意义。4.成功随访的17例PNS患儿,在原发肿瘤治疗后,13例患儿的神经系统症状缓解;2例遗留神经功能障碍,1例为神经母细胞瘤相关的OMS患儿、1例为急性淋巴细胞白血病相关的PNS患儿;2例神经母细胞瘤源性肿瘤相关的PNS患儿因并发严重感染死亡。经过统计学分析,10例成功随访的神经母细胞源性肿瘤的PNS患儿的预后与肿瘤分期具有相关性(p=0.016)。结论:本组儿童神经系统副肿瘤综合征多见于1-3岁幼儿,女性患儿较多。引起本组儿童神经系统副肿瘤综合征的原发肿瘤主要为神经母细胞源性肿瘤、急性淋巴细胞白血病、畸胎瘤及T细胞性淋巴母细胞瘤。神经系统异常多为首发表现,且临床表现多样。对于不明原因出现共济失调、下肢无力的患儿需警惕PNS可能。积极治疗PNS患儿的原发肿瘤,大多患儿的神经系统症状可自行缓解,少数患儿可遗留神经功能障碍、甚至死亡。本组神经母细胞源性肿瘤相关性PNS患儿预后与原发肿瘤的分期相关。