【摘 要】
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[目的]肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy;HCM）患者早期虽然无明显临床症状,但疾病进程中任何年龄阶段都可发生心力衰竭和心源性猝死。本研究利用心脏磁共振（Cardiac magnetic resonance;CMR）的 T1、T2、T2*、ECV值及室壁增厚率（percentage of systolic wall thickening;PSWT）对 HCM 的
【基金项目】
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云南省联合专项重点项目（2017FE468-178）；
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[目的]肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy;HCM）患者早期虽然无明显临床症状,但疾病进程中任何年龄阶段都可发生心力衰竭和心源性猝死。本研究利用心脏磁共振（Cardiac magnetic resonance;CMR）的 T1、T2、T2*、ECV值及室壁增厚率（percentage of systolic wall thickening;PSWT）对 HCM 的心肌组织特征进行量化评价,探讨HCM患者心肌节段微观组织特征的改变。目的是早期识别HCM患者组织特征异常改变,为临床早期干预及风险评估提供有价值的信息。[方法]入选2019年1月至2021年1月超声发现心肌肥厚,疑诊HCM并接受CMR检查患者,CMR检查序列包括心脏电影、T2mapping、T2*mapping、native T1-Mapping、增强T1-Mapping及LGE。HCM诊断标准采用2017中华医学会心血管病学分会编写组发布的中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南,并以LVEF≥50%定义为左室射血分数（Left ventricular ejection fraction;LVEF）保留。纳入年龄性别匹配的健康志愿者做对照。CMR图像导入CVI42软件,根据AHA(17节段测量第1-16节段的native T1、T2、T2*及ECV值（不包括心尖,即第17段）,比较健康对照组和射血分数保留HCM患者之间的差异。再进一步将HCM患者心肌节段分为肥厚节段和非肥厚节段,测量非肥厚心肌节段的T1、T2、T2*、ECV值,及室壁增厚的百分比（PSWT%）,比较肥厚节段、非肥厚节段与健康对照组正常心肌节段三者的差异。[结果]1、纳入LVEF保留HCM患者34例,平均年龄（42±17）岁,健康对照组20例,平均年龄（47± 14）岁。HCM 组 LVEDV（75.7±21.8）ml、LVESV（40±17）ml和LVEF（60.4±7.3）%以及 HCT（42±7.5）%与健康对照组 LVEDV（63.0± 17.6）ml、LVESV（41±12）ml、LVEF（58.2±6.3）%以及 HCT（42±7）之间没有统计学差异（p>0.05）。2、LVEF保留的HCM患者平均 NativeT1（1282±78）ms、T2（50±7.5）ms、T2*（28.8±7.4）ms及ECV 值（29.1±6.8）较健康对照组 NativeT1（1234±66.5）ms、T2（48±11.2）ms、T2*（26.1 ±6.8）ms 及 ECV 值（23.9±2.3）显著升高（p<0.01）。3、LVEF 保留 HCM 患者肥厚节段（n=265）T1（1319.7±91.1）ms、T2（52.3±8.3）ms、T2*（28.8±7.1）ms 及 ECV 值（31.9±7.3）较非肥厚节段（n=279）,T1（1254.1±51.8）ms、T2（49.9±6.7）ms、T2*（25.8±7.6）ms 及 ECV 值（26.8±5.5）显著升高（p<0.01）。4、在LVEF保留HCM患者中,非肥厚段（n=279）的值T1（1254.1±51.8）ms、T2（49.9±6.7）ms、T2*（25.8±7.6）ms 及 ECV 值（26.8±5.5）较对健康照组（n=320）值,T1（1234±66.5）ms、T2（48±11.2）ms、T2*（26.1±6.8）ms及ECV值（23.9±2.3）显著升高（p<0.01）,PSWT无显著性差异（p=0.841）。[结论]①LVEF保留的HCM患者左心室心肌native T1值及ECV值较正常对照组升高,提示HCM患者存在心肌损害或早期心肌纤维化。②LVEF保留的HCM患者心肌T2值较正常对照组心肌升高.,提示HCM患者存在心肌细胞存在变性,导致水分含量有增加。③LVEF保留的HCM患者心肌T2*时间较正常对照组心肌延长.,提示HCM患者存在心肌组织氧合不良。④HCM患者心肌肥厚段T1、T2、T2*及ECV值较心肌非肥厚节段升高,提示HCM中,肥厚节段相对于非肥厚节段,心肌变性、损伤和纤维化及心肌缺氧程度更为严重。⑤组织特征T1、T2、T2*及ECV定量较左室功能（LVEF、PSWT）更能早期反映心肌病理生理的改变,因此对于临床早期干预及风险评估可提供有价值的信息。
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