儿童噬血细胞综合征与脓毒症免疫学发病机制的研究进展

来源 :中国小儿血液与肿瘤杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：scfeiyang

【摘要】

：

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类。原发性HLH(FHLH

【作者】

：

杨颖李志刚王天有

【机构】

：

国家儿童医学中心

【出处】

：

中国小儿血液与肿瘤杂志

【发表日期】

：

2018年05期

【关键词】

：

HLH 细胞因子谱原发性儿童噬血细胞综合征发病机制免疫学

【基金项目】

：

国家科技重大专项（编号：2017ZX09304029004）, 北京市教育委员会科技发展计划一般项目（编号：KM201710025019）

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<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类。原发性HLH(FHLH)发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋白的相关基因突变,继发性HLH(SHLH)多在感染性疾病、风湿免疫性疾病、恶性肿瘤、造血干细胞移植

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