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研究背景乳头状内淋巴囊肿瘤是起源于内耳内淋巴囊的低度恶性肿瘤，临床罕见，因其进展过程缓慢、病变位置深、术前难以明确诊断而易延误病情，给临床诊断与治疗带来一定困难。本文重点探讨原发于颅内脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤的病理学特征，以期提高临床的重视程度。方法回顾1例原发于右侧脑桥小脑角的乳头状内淋巴囊肿瘤患者的临床表现，通过HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色分析其临床病理特点及免疫表型结果男性患者，32岁。近20年来进行性右耳听力下降并头痛。CT检查可见右侧岩骨乳突部膨胀性生长的溶骨性病灶；MRI显示肿物