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骨巨细胞瘤（GCTB）好发于肢体骨端,约占原发性骨肿瘤5%～8%,约占所有良性骨肿瘤15%。部分患者初诊时伴有病理性骨折。病理性骨折的分型与术前评估决定手术策略及预后。GCTB伴病理性骨折的治疗,主要有肿瘤刮除辅助灭活填充或扩大切除后功能重建两种治疗方式。文章就四肢骨巨细胞瘤伴病理性骨折发生率、术前评估与分型、治疗方法的选择、复发率及并发症进行概述。