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目的：探讨CT和MR对儿童下丘脑错沟瘤的诊断价值，提高对该疾病的CT、MR表现与临床症状的认识。方法：回顾性分析5例儿童下丘脑错沟瘤的临床资料和CT、MR，其中男性为2例，女性为3例，最小年龄为4岁，最大年龄为8岁。结果：下丘脑错沟瘤特征性的临床表现为性早熟，病灶在CT上为鞍上下丘脑区等密度或略低密度，MRT，W1表现为低或略低信号影；T2W1呈高或稍高信号影。增强检查病灶无强化。结论：下丘脑错沟瘤是导致儿童性早熟的重要原因之一，结合患儿，特征性临床表现及CT、MR影像学证象，能做出明确诊断，无需病理诊断