【摘 要】
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1定义与历史rn伴皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant,arteriopathy,with,subcortical,infarction,and leukoencephalopathy,CAD
【机 构】
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山东省济宁市泗水县人民医院,273200山东省泰安市东平县人民医院,271500;山东省中医院,250014;
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1定义与历史rn伴皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant,arteriopathy,with,subcortical,infarction,and leukoencephalopathy,CADASIL),与19号染色体短臂上的Notch3家族基因相关.在临床上类似于高血压性微血管病(Binswanger脑病).Sourander于1977年描述了一种家族遗传性的非淀粉样变、非动脉硬化性脑血管病,临床上以中年起病、反复发作缺血性脑卒中、多发性脑梗死及痴呆为特征.1993年在巴黎召开国际CADASIL讨论会,将此命名为“伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病”(CADASIL).CADASIL为第1个确认的血管性痴呆遗传性类型,目前全球已经报道200多个家系.
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