PML/RARa融合基因阴性急性早幼粒细胞白血病的治疗

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目的探讨PML/RARa融合基因阴性急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗。方法4例患者用亚砷酸诱导治疗,完全缓解后,3例用亚砷酸联合化疗巩固治疗,1例行自体造血干细胞移植治疗。1例用维甲酸诱导治疗,缓解后,用维甲酸联合亚砷酸和化疗交替巩固治疗。结果5例患者均于诱导治疗1疗程获得完全缓解。1例于完全缓解后半年接受自体造血干细胞移植过程中死于心力衰竭,其余4例处于完全缓解状态。结论PML/RARa融合基因阴性的APL对亚砷酸或维甲酸(少数患者)诱导治疗是敏感的,亚砷酸或(和)维甲酸联用化疗巩固治疗有较好疗效。 Objective To investigate the treatment of PML / RARa fusion gene-negative acute promyelocytic leukemia (APL). Methods Four patients were treated with arsenious acid. After complete remission, three patients were treated with arsenious acid combined with chemotherapy and one patient was treated with autologous hematopoietic stem cell transplantation. One case with retinoic acid induction therapy, remission, with retinoic acid combined with arsenic acid and chemotherapy to consolidate the treatment. Results All 5 patients achieved complete remission in induction therapy for 1 course of treatment. One patient died of heart failure during the autologous hematopoietic stem cell transplantation in the first six months after complete remission, and the remaining four patients were in complete remission. Conclusion APL with negative PML / RARa fusion gene is sensitive to induction treatment with arsenious acid or tretinoin (a few patients). Arsenious acid or (and) tretinoin combined with chemotherapy and consolidation therapy has a good curative effect.
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