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目的：探讨胰腺胃肠外恶性间质瘤（ EGIST）的临床特点、诊断及治疗。方法：分析1例胰腺 EGIST 患者的诊治情况，并复习有关文献。结果：患者，男，53岁，胰腺肿瘤大小30.0cm ×25.0cm ×20.0cm，与周围组织广泛粘连。在组织学上，肿瘤细胞呈栅栏状或短束状交织排列，伴上皮样细胞分化，核分裂象3-5个/10HPF。鉴别诊断包括胰腺平滑肌瘤和神经内分泌肿瘤。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达CD117、CD34、DOG-1、CD99、Bcl-2和vimentin，不表达SMA、S