【摘 要】
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JAK2 V617F基因突变导致JAK2信号通路持续激活，造血干/祖细胞获得持续增殖和存活的优势，骨髓中一系或多系造血细胞持续增生，产生相应的临床症状［1］。该突变主要见于骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms, MPNs），在不同的亚型中阳性率分别为：真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）中约95%、原发性血小板增多症（essential
【机 构】
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065201三河市，河北燕达医院陆道培血液·肿瘤中心,065201三河市，河北燕达医院陆道培血液·肿瘤中心,北京大学第一医院血液科,065201三河市，河北燕达医院陆道培血液·肿瘤中心,065201三
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JAK2 V617F基因突变导致JAK2信号通路持续激活，造血干/祖细胞获得持续增殖和存活的优势，骨髓中一系或多系造血细胞持续增生，产生相应的临床症状［1］。该突变主要见于骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms, MPNs），在不同的亚型中阳性率分别为：真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）中约95%、原发性血小板增多症（essential thrombocythemia, ET）和原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis, PMF）中约50%［2］。在世界卫生组织WHO 2008版血液系统肿瘤分类标准中，JAK2 V617F突变已被列为MPNs的主要诊断指标［3］。
其他文献
亚急性坏死性脑脊髓病又称为Leigh综合征（Leigh syndrome， LS）,临床表现多样，患儿多于2岁前死亡，成人起病罕见，容易造成误诊［1-3］。我们报道1例成年起病的亚急性坏死性脑脊髓病患者临床资料如下。
患者男性，42岁，因“头痛3个月，加重2 d，突发意识不清7 h”于2013年1月4日急诊入院。患者既往体健，入院前3个月出现直立位时双额部胀痛，伴耳鸣、恶心呕吐，平卧后可缓解，无发热，起病前无外伤、感染及腰椎穿刺史。至当地医院行头颅CT未见明显异常，考虑为“低颅压”，予补液、止痛等对症处理，患者头痛有所缓解，当地医院建议患者转上级医院继续就诊，患者未重视，仍继续日常活动。入院前2 d患者无明显诱
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对于神经重症（neurocritical care）的研究始于20世纪50年代欧洲脊髓灰质炎的流行，近20年有了突飞猛进的发展。2005年美国神经亚专科联合会（the United Council for Neurologic Subspecialties，UCNS）对神经重症这一独立专科进行了认证，负责对神经重症医师培训并进行监督。作为新兴的神经病学亚专科，将神经病学与危重症医学交融为一体，为患
目的探讨额叶及枕叶卒中患者记忆损害的特征，了解卒中患者概念型内隐记忆（conception implicit memory，CIM）和知觉型内隐记忆（perception implicit memory，PIM）启动效应损害的特征。方法 收集23例额叶卒中患者、21例枕叶卒中患者和与其匹配的26名健康对照者的内隐记忆启动效应结果，同时进行外显记忆（即刻回忆、延时回忆、延时再认）和其他神经心理学背景
目的总结我国右侧颞叶变异型语义性痴呆的临床特征，通过与左侧颞叶萎缩的语义性痴呆对比，了解功能与解剖的联系。方法 我院认知障碍门诊诊断的70例额颞叶变性患者，根据头颅MRI确认右侧颞叶萎缩患者3例，以5例左侧颞叶萎缩的语义性痴呆患者做对照，比较其认知、行为和人格特征。并对3例右侧颞叶萎缩患者进行头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层扫描(18F-FDG-PET)及统计参数图分析。结果 右侧
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