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血管肉瘤是一种由血管内皮细胞分化的间叶细胞来源的恶性肿瘤,多见于头颈部皮肤、软组织、乳腺、肝、脾等。原发于心脏的血管肉瘤(primarycardiacangiosarcomas,PCAS)少见,其临床表现主要取决于肿瘤位置、浸润范围等。现报道收治的1例心脏原发性血管肉瘤伴肺转移患者,复习相关文献,讨论该肿瘤的临床特征、影像表现、鉴别诊断、治疗和预后。